Kapsam    Tümör    Beyin Tümörleri

Beyin Tümörleri

Beyin Tümörleri

Grubumuzda beyin, omur ilik, kafa tabanı ve omurgada yerleşen hem iyi huylu hemde kötü huylu tümörler hem erişkin hemde pediatrik hastalarda tedavi edilmektedir.
Tedavi edilen hedeflediğimiz hastalıklar primer parenkimal hastalıklar ( gliomlar, kraniofarijiomalar, germ hücreli tümörler ve lenfomalar), metastatik tümörler (parenkimal, leptomeningeal ve kemiksek tümörler) ve kafa tabanı tümörleri (meninjiomalar, kemiksel ve kıkırdak tümörleri, hipofiz adenomları, akustik nöromalar ve glomus tümörleri).

Tümör başlıkları

Akustik Nöroma

Akustik nöroma (bazen nörilemmoma veya schwannoma olarakta isimlendirilir) iyi huylu (kanser olmayan) sekizinci sinirden kaynal alan be beyin sapından iç kulağa doğru büyüyen bir tümör dokusudur. Bu sinir iki bölümden oluşur birincisi sesi ikinci bölüm ise denge ile ilgili bilgileri iç kulaktan alıp beyne iletir. İç kulaktaki sinirin seyahat ettiği kanala internal auditory kanal denilir. Bu kanal yaklaşık olarak 2 cm uzunluğundadır. Bu sinirin komşuluğunda olan ve bitişik olup bu kanala giren sinir de yedinci sinir olan fasiyal sinirdir. Bu sinir yüz kaslarının hareketini sağlar ve yüzün mimiklerini yapmaya yarar.

Akustik nörinomlar yavaş büyüyen ve büyümesi yıllar alan bir tümördür. Belli  büyüklüğe gelince beyin sapını ve beyinciği iter. Bu ittiği kısım temporal kemiğin petroz parçasının arkasındaki serebellopontin açı adı verilen bölümdür. İnternal auditory kanalin kafa içine çıkışında önce inci tanesi olarak belirir. Tümör çok büyürse trigeminal sinir denilen bir diğer sinire bası yaparak yüzün o kısmında uyuşukluk yapar. Çok büyürse yaşamsan fonksiyonların sağlandığı beyin sapına bası yaparak hayatı tehlikeye sokabilir. Tümörler genellikle ebatlarına göre küçük (1.5 cmden küçük), orta (1.5 cm-2.5 cm arası) ve büyük (2.5 cmden geniş)olarak isimlendirilir.

Anaplastik Astrositoma

Anaplastik astrositom yavaş büyüyen astrositomlar ile hızlı büyüyen gliobaston arasındaki patolojidir. Anaplastik astrositom beyin hemisferlerine yerleşir ve orta yaşlı erişkinlerde görülür. Baş ağrısı, hafıza bozulması veya fokal nörolojik defisit veya epileptik nöbet ile kendini gösterir. MRI da bu tümörlerin çoğu kontrast  madde tutar. Tercih edilen tedavi cerrahi olarak çıkarma ve takiben 6 haftalık radyoterapidir. Kemoterapide temodal özellikle tekrarlamış olanlarda kullanılmalıdır. Radyocerrahi bazen rezidü (ameliyattan sonra tümör kalması) veya rekürren (tümörün tekrar büyümesi) tümör durumlarında uygulanabilir. Yapılan tüm tedavilere rağmen bu tümörler hastanın hayatını tehtid edecek şekilde ilk tedaviden sonraki iki ila beş yıl sonra tekrarlar.

Anaplastik oligodendroglioma

Anaplastik oligodendroglioma, oligodendrogiliomların daha kötü huylu patolojik özelliklerine sahip, hızlı büyüyen ve erken dönemde tekrar özelliği olan bir tümördür. MRI da daha fazla kontrast tutma ve aynı zamanda tamamen çıkarılma şansının daha aza olduğu bir tümördür. Cerrahi sonrasında radyoterapi ve PCV kemoterapisi sıklıkla etkilidir ve tekrarlama şansını önleyebilir.

Araknoid Kist

Araknoid kistetrafı arkalnoid zar ile çevrilmiş içinin beyin-omurilik sıvısı (BOS) ile dolu olduğu kistik bir yapıdır. Beyindeki yer kapayan lezyonların % 1 ini oluşturur. Sıklıkla çocuklarda görülürken erişkinlerde bulgu verebilir. Çocuklarda genişleyerek kafaiçi basınç artışı bulguları verebilir; bunlar, baş ağrısı uykuya meyil, çift görme ve gelişme geriliği olarak sayılabilir. Yetişkinlerde epileptik nöbet özellikle orta kafa tabanına yerleşenlerde görülür. Araknoid kisttomografi ve MRI da kontrast tutmayan BOS dansitesine benzeyen kistik lezyon olarak görülürler. Tedavide kist duvarının açılıp diğer sisternlere aşızlaştırılması endoskopik ve mikroskobik olarak yapılabileceği gibi kiste şant yerleşriemekte bir başka alternatiftir. Küçük ve tesadüfen bulunan Araknoid kistler için sadece akip yeterli olamaktadır.

Astrositoma Beyin Tümörleri

Astrositomalar ana hücrelerinin astrosite benzediği geniş bir glioma grubudur. Neredeyse beyin gliomalarının yarısı astrositiktir. Beyinden kayna alır ve büyürler ve hiçbir zaman beyinden vücuda yayılım göstermezler. Astrositomalar I den IV e kadar grade denilen derecelendirilme ile ölçülürler. Bu deecelendirmeyi yaparken patologlar anormal hücre olması, hücre bölünme hızı, anormal kan damar oluşumlarına ve nekroz olup olmamasına bakarak karar verirler. Astrositomalar genellikle klinik olarak epileptik nöbet olması, baş ağrısı, fokal nörolojik defisit (örneğin bir tarafta güç kaybı veya konuşma bozukluğu gibi) ile kendini gösterir. MRI da kitlenin beyni iterek kendine yer açtığı görülür. Düşük gradeli tümörler yüksek gradeli olanlar ile karşılaştırıldığında nadiren kontrast tutarlar (görüntünün beyazlaşması).  Patolojik tanı konulabilmesi, oluşan kitle etkisinin azaltılması ve düşük dereceli tümörlerin yüksek dereceli tümöre dönme olasılığını azaltmak için cerrahi gerekir. Cerrahi sayesinde devam edecek olan radyoterapi, radyocerrahi ve kemoterapi gibi tedavilerin güvenli ve etkin olarak yapılması sağlanmış olur.

Dermoid Tümör

Dermoid kist içinde saç deri derialtı dokusu ve keratin içerir. Kafa içi tümörlerinin % 0.3 ünü yapar. Dermoid kist genellikle posterior fossada orta hatta yer almaktadır. Büyümeleri nedeniyle orta hattan bası yaparak hidrosefali yapabilir genellikle epidermoid kistlere nazaran daha erken klinik tablo yaparlar. Dermal kistin deri ile bağlantısının olduğu dermal sinüs traktı olabilir buda enfeksiyon sebebi olabilir. Bakteriel menenjite neden olabilir. Tamamen tedavi edilebilir.

DNET

DNET veya disembriyoplastik nöro-epitelial tümörler iyi huylu olup malforme olmuş nöral ve glial hücrelereden oluşmuştur. Genellikle genç erişkin ve çocuklarda nöbet ile ortaya çıkar. Düzgün olmayan şekiline ve bazen kontrast tutması haricinde etraftaki normal beyin dokusundan ayrılması oldukça güçtür. Cerrahi olarak çıkarılması en uygun tedavi yöntemidir sıklıkla kür sağlar ve sıklıkla nöbet kontrolünü sağlar.

Düşük Gradeli Astrositomlar

Düşük gradeli astrositomlar Grade I ve II astrositomlardır daha az kötü huyludurlar

Eozinofilik Granüloma

Eozinofilik Granülomalar kafa kemiğinde anormal enflamatuar hücrelerinin toplanması ile olurlar. Genellikle çocuklarda olurken tek yada birden çok olabilirler. Düz filmde ve CT de yuvarlak litik lezyonlar olarak görülürler.  Cerrahi olarak granülomanın çıkarılması garantili bir yöntemdir. Tam olarak çıkarılamayan lezyonlara düşük doz radyasyon verilebilir. Sistemik olarak ta hastalığı olanlarda kemoterapi uygulanabilir.

Ependimoma Beyin Tümörü

Ependimomalar beyin ve spinal kordun ependimal hücrelerinden kaynak alan tümörlerdir ependimal hücreler beyinde ventriküllerin omur ilik içindeki sentral kanalın içini döşeyen hücre tabakasıdır. Hem çocuk hemde erişkinlerde görülür ve santral sinir sistemi tümörlerinin yüzde beş ile onunu oluşturur. Daha agresif olan ependimomalar iyi huylu olanlarından patolojik olarak daha agresif olması, bozuk şekilli hücreler, hücre yoğunuğunun artması ve mitoz (hücre bölünmesi) ile ayrılır. Ependimomalar hem büyüklük hemde BOS dolaşımını bloke etmesi  ve hidrosefali oluşturması nedeniyle klinik tabloyu oluşturur. Baş ağrısı, uykuya meyil, kusma ve çift görme sık rastlanılan şikayetlerdendir. Bunun dışında nöbet, yüzde uyuşma veya güçsüzlük ve yutma güçlüğü şikayetleride olabilir. MRI genellikle ventrikül içinde kitle gösterir ve kontrast tutar yani beyazlaşır. Ependimomaların beyin ventrikülleri ve omuriliğe BOS yolu ile yayılma yatkınlığı vardır bu nedenle MRI ile ameliyattan önce hem beyin hemde spinal MRI alınmalıdır. Postoperatif olarak hastaların çoğu fraksiyone radyoterapi almaktadır. Tümörün tipine göre hem beyin hemde omuriliğe radyoterapi yapılır. Kemoterapi radyoterapi yapılamayacak kadar küçük olan çocuklarda ve tekrarlayan tümörlerde uygulanabilir. Tümörün tekrar büyümesinde, yapılan cerrahi rezeksiyonunun genişliği, tümörün başlangıçtaki büyüklüğü ve grade’i ve hastanın yaşı ile ilgilidir.

Epidermoid Kist

Epidermoid kist epitel ile döşenmiş içi pul pul deri döküntileri (deskuame keratin) ile dolu olan bir lezyondur. Epidermoid kist tüm intrakranial tümörlerin % 1.5 ini yapar. Genelikle parasellar ve serebellopontik köşede yerleşiktirler. Görme kaybı ve endokrin disfonksiyon parasellar yerleşimde görülebilir. Posterior fossada olanlar ise kranial sinir felçlerine neden olur, örneğin çift görme, yüzde uyuşma veya kuvvetsizlik, duyma kaybı ve yutma güçlüğü gibi. Tıkanmaya bağlı hidrosefali olursa kafa içi basınç artışı bulgularıda eşlik edebilir. Bu deri artıklarının kistten sızarak BOS içine karışması ile aseptik menenjit yapabilir ve epilepsi ve hidrosefaliye neden olabilir. Tedavisi cerrahi olarak çıkarmaktır.Genellikle tam çözümdür. Tekrarlarsa yeniden cerrahi yapmak gerekmektedir.

Epidermoid Tümör

Epidermoid tğmör çok nadir görünen iyi huylu bir tümördür. Konjenitaldir, fetal dönemdeyken deri höcrelerinin yanlış yere girmesi sayesinde oluşurlar. İki bölümden oluşur birisi dışardaki bulunan dış katman (kapsül bölümü), diğeri ise içeride bulunan deri hücreleri ve yağ asitleridir. Kapsül ıslak peçete kağıdı kalınlığındadır. İçindeki içerik ise süzme peynir kıvamındadır. Bu tümörler çok yavaş büyüyüp genellikle 20 li yaşların ortasına veya 50 li yaşların sonuna doğru klinik verirler. Bütün beyin tümörlerinin % 0.2 si ile % 1.8 ini yaparlar. Yavaş büyürler fakat tam olarak çıkarılamadıklarında tekrarlarlar.

Estesionöroblastoma (esthesioneuroblastoma)

Estesionöroblastoma veya olfaktor nöroblastomalarnadir malignan tümörlerdir ve nazal kavitedeki olfaktör hücrelerden kaynak alırlar. İnvaziv olarak aşağıya doğru buruna büyüyüp burun tıkanıklığı, kanaması ve koku almamaya neden oluken yukarı doğru büyüyerek beyne bası yapıp bılgu verebilir. Tercih edilen tedavi ameliyat öncesinde radyoterapi ve kemoterapi  ile küçültmek ve cerrahi olarak çıkarmaktır. Tekrarlar hem lokal hemde metastaz yolu ile olurlar. Daha az  malign olan tümörlü hastaları çoğu beş yıldan fazla yaşarken diğerleri yaşayamazlar.

Gangliositoma

Gangliositomalar, gangliogliomlar ve anaplastik gangliogliomlar diğer tümörlere nazaran daha iyi diferansiye olan tümör hücrelerini içerirler. Gangliogliomlar karışık neolastik glial hücrelerden oluşur ve karşılaştırıldığında iyi huyludur. Anaplastik gangliogliomlardaki glial hücreler oldukça kötü huyludurlar. Bütün bu tümörler tüm beyin tümörlerinin % 1 ini yaparlar. Çoğunlukla genç erişkin döneminde görülür. Beynin hemisferleri, talamus ve beyin sapı sık yerleşim yerleridir.  Başlangıç şikayetleri; Epileptik nöbet, hipotalamik endokrin disfonksiyon ve güçsüzlüktür. MRI da iyi sınırlanmış kitleler olarak görülürler. Daha iyi huylu olan tümörler daha az kontrast tutar, daha az kitle etkisi ve ödem  yaparlar. Cerrahi çıkarma en önemli tedavi seçeneğidir. Radyoterapi sadece anaplastik olanlar için rezerve edilir. Yaşam süreleri gangliositom ve gangliogliomlarda genellikle uzundur.

Gangliogliom

Oldukça nadir görülen, iyi huylu ve ganglia tipi hücrelerden (sinir hücresi grubu) kaynak alır. Gangligliomlar (bazen ganglionöroma olarak adlandırılır)olgun ganglion hücrelerinin tümörüdür. Gangliogliomalar ise hem nöronal hemde destek hücrelerinin tümörüdür.Gangliadan kaynak alan tümörler çok sıklıkla çocuk ve genç erişkinde olur. Primer beyin tümörlerinin % 0.4 ünü, pediatrik tümörlerin ise % 4 ünü yapar. En sık görülen taraf temporal lob, üçüncü ventriküldür ve omuriliktede olabilir. Kist formasyonu ve kalsifikasyonu bulunabilir. En sık rastlanılan şikayet epilepsi nöbetidir. Bu tümörler küçüktür, yavaş büyür. Metastaz ve kötü huyluya dönme olasılığı çok azdır. Cerrahi standart tedavidir.

Germinoma

Germinomalar, germ hücrelerinden kaynak alan en sık tümör grubudur (embriyonal karsinoma, koryokarsinoma, endodermal sinüs tümörü ve teratoma sayılabilir). Germinomalar hem pineal bölgeden hemde hipofiz bezinin hemen üzerinden kaynak alabilir artmış kafa içi basıncı ile kendini gösterir. Tıkanma sonucunda oluşan hidrosefali nedeniyle artmış kafa içi basınç bulguları, çift görme ve yürüme bozukluğu görülebilir. MRI da uniform olarak kontrastlanan pinealde veya üçüncü verntrikülün posteriorunda veya sellanın yukarısında kitle görünümü vardır. Tanı koymak için mutlaka kitleden örnek almak gerekmektedir. Spinal bölgede MRI ile taranmalıdır ve eğer hidrosefali yoksa lomber ponksiyon yapılıp hücresel analiz yapılabilir. Cerrahi rezeksiyon ile hem tümör çıkarılmış olur hemde hidrosefali oluşturan bası ortadan kaldırılmış olur. Germinomalar radyoterapi için duyarlı olduğundan doku örneği varsa cerrahi yapılmamalıdır. 3 yaşından daha büyük hastalarda radyoterapi yapılabilir. Çok uzun süre tümör remisyonu şağlanmış olur. Kemoteapi sadece radyoterapi yapılamayacak kadar olan küçük olan çocuklarda endikedir.

Glioblastom (eski adı ile glioblastoma multiforme)

Glioblastom (eski adı ile glioblastoma multiforme) oldukça kötü huylu bir tümör olup glial tümörlerin yarısını ve beyin yümörlerinin dörtte birini yapar.daha sık olarak orta yaş ve yaşlılarda görülür. Epilepsi nöbeti, fokal nörolojik defisit (konuşma bozukluğu, güçsüzlük, görme kaybı gibi) ve kafa içi basınç artısına bağlı başağrısı ve mental yavaşlama ile karakterlidir. MRI da genellikle ring tarzında kontrast tutulması sözkonusudur. Ne yazıkki tanı konulduğunda MRI daki kontrast tutan yerlerin dışıda da tğmör vardır. Herşeye rağmen başlangıç tedavisinde fokal solid tümörün çıkarılması en önemli basamaktır. Radyoterapi ve kemoterapi mikroskopik yayılımları ve tümörün tekrarlamasını engellemeye yönelik olarak kullanılmaktadır. Bütün tedavilere rağmen bu hastalık genellikle bir yıl içinde hastanın hayatını tehtid eder.

Glioma

Gliomalar beyin ve omur ilikteki glial hücrelerden kaynaklanır. Üç ana tipte görülürler; astrositoma, oligodendroglioma, ependimoma. Gliomalar kaynak aldığı hücrelerin tipine, lokalizasyona ve grade denilen tümörün agresifliğine göre derecelendirme yapılarak değerlendirilir. Tedavi için opsiyonlar cerrahi, radyoterapi, radyocerrahi ve kemoterapidir. Burada cerrahi dışındaki diğer tedavilerden hangisinin cerrahiye ilave edileceği, tümörün cerrahisinin tam yapılıp yapıladığına ve tümörün grade’ine bağlı olmaktadır. Bu hastalarda prognoz tümörün patolojik grade’ine hastanın yaşına, tümörün tedaviye cevabına bağlıdır.

Gliomatozis Serebri

Gliomatozis serebri ile anaplastik astrositlerin beynin içine doğru yayılması anlatılmak istenir. Lokal tümörden ziyade yaygın olarak etkilenme ve yaygın beyin etkilenmesinin oluğu bulgularla karakterlidir. Bunlar; entellektüel ve kişilik değişimleri ve başağrısıdır. Tümörün yaygın natürü genellikle T2 ağırlıklı MRI ile ortaya konulabilir. Tümörün yaygın olaması sebebi ile bu hastalıkta biyopsi yapılıp tanı konulduktan sonra tedavi radyoterapi ve kemoterapidir.

Gliosarkom

Gliosarkomlar oldukça nadir tümörlerdir, glioblastoma ve sarkoma özelliklerinin karışımıdır. Tedavi ve gidişat gliosarkomlar ile aynıdır.

Hemanjiobalastoma Beyin Tümörü

Hemanjiobalastomalar kan damarlarından kaynak alan bir beyin tümörüdür. İntrakraniyal tümörlerin yaklaşık % 2’sini yapar ve posterior fossa tümölerinin % 10 unu yapar. Hemanjioblastomalar erkeklerde kadınlara nazaran iki kat daha fazla bulunur. Hemanjiobalastomalı hastaların % 5 inde beraberinde dominant genetik geçişli olan Von Hippel-Lindau hastalığı vardır. Von Hippel-Lindau hastalığı retina, serebellum ve spinal kordta hemanjiobalastom ile böbrekte tümör, böbrek, karaciğer ve pankreasda kist ile karakterize bir hastalıktır. Von Hippel-Lindau hastalığı geni bulunan hastaların yarısında hemanjioblastoma mevcuttur. Von Hippel-Lindau hastalığı bulunan kişilerde diğer hemanjioblastom olan hastalara nazaran daha çok sayıda hemanjioblastom lezyonu bulunur. Hem genetik olarak gorulen hemde sporadik olan hemanjioblastomların hepsi eritropoetin salgılarlar, bu hormon eritrosit denilen kırmızı kan hücrelerinin fazla üretilmesine neden olur.

Hemanjioblastomlar en sık olarak serebellumda, 4. Ventrikül tabanında ve spinal kordta loklize olurlar. Solid tümör nodülü ve genellikle kistik yapı ile beraberdirler serebellumdakiler kontrastlı CT de taşlı yüzüğe benzer görüntü verir. Klinik bulgu ve şikayetler tümörün lokalizasyonuna göre değişim gösterir. Posterior fossa hidrosefaliye bağlı olarak tümörleri başağrısı ve çift görme yaparlar, bunun dışında koordinasyond güçsüzlük ve yürürken dengesizlik yaparlar. MRI açık olarak  parlak tümör nodülünün kontrast tutmasını ve kistin kontrast tutmamasını gösterir. Cerrahi olarak tümörün çıkarılması tavsiyey edilen tedavi yöntemidir. Semptomların ve tümörün kanama riskininortadan kaldırılması için cerrahi yapılır. Yeri nedeniyle tam çıkarılamayan tümörlede vasküler yapısı nedeniyle fraksiyone radyoterapi veya radyocerrahi yapılabilir.

Düşük Gradeli (dereceli) Gliomlar

Düşük Gradeli (dereceli) Gliomlar; pilositik astrositomlar, grade II fibriler astrositomlar ve oligodendrogliomları içermektedir. Bu tümörler daha az agresif olmaları, daha sınırlı ve iyi sınırlı olmaları nedeniyle cerrahi olarak tamamen çıkarılabilir. Bu tümörler yavaş büyürler bu tümörlerde cerrahi yapmadan aralıklı olarak MR takibi yapmak, tümörün büyüyüp çıkarılmada zorluk yaratması ve daha kötü huylu tümöre dönebilmesi nedeniyle (Glioblastom veya anaplastik astrositom gibi) tercih edilmemelidir ve cerrahi tedavi tercih edilmelidir. Normalde radyoterapi ve kemoterapi uygulanmaz.

Koroid Pleksus Karsinoması

Koroid plaksuslar beynin içindeki  beyin omuilik sıvısı (BOS) ile dolu olan boşluklarında lokalize olmuşlardır. Koroid pleksuslar ventriküllerin içini dolduran ve beyin ile omuriliğin etrafını saran BOS nın üretimini yapar. Koroid pleksus tümörleri yavaş büyüyebilir (koroid pleksus papillomu) veya hızlı büyüyebilir (anaplastik koroid pleksus papillomu). Hızlı büyüyen tümörler daha fazla oranda beynin başka yerlerine veya omuriliğe yayılım gösterebilirler.

Koroid Pleksus Papillomu

Koroid pleksus papillomu ve koroid pleksus karsinomu beyin omurilik sıvısını (BOS) üreten ve ventrikülün içinde yer alan koroid pleksuslardan kaynak alır. Hastaların yarısı bebeklik çağında görülürken 1/3 hasta ise 10 yaşından küçüktür. Her iki tip tümörde genellikle aşırı BOS üretimi nedeniyle veya BOS dolaşımının bloke olması sayesinde  oluşan hidrosefali  ile karakterlidir. Hastanın şikayetleri başağrısı, kusma, uykuya meyil, çift görme ve düzgün yürüyememe olarak sayılabilir. Cerrahi tümörü tamamen çıkarmak ve BOS dolaşımındaki tıkanıklığı açmak için yapılmalıdır. Koroid pleksus karsinomlarınada cerrahi öncesinde kemoterapi uygulanması ile cerrahi çıkarma daha kolay yapılabilir. Tamamen çıkarılan tümörlerde özellikle çocuk olgularda radyoterapi yapılmamalıdır. Tamamen çıkarılamamış papillom ve karsinomlarda hasta belirli yaşa gelince radyoterapi yapılabilir.

Kolloid Kist

Kolloid kistler epitel duvar ile çevrilmiş içinde mukoid sıvının olduğu ve üçüncü ventrikülün önüne lokalize olmuş kistik yapıdır. Genellikle Beyin omurilik sıvısının (BOS) dolanımını bozarak klinik bulgu veririler. Başağrısı uykuya meyil ve bulanık görme ile kendini göserir. Kolloid kistte lateral ventriküllerle üçüncü ventrikül arasında deliği kapatan kistik top gibi düşünürseniz bazen başın pozisyonuna göre şikayetlerin geçmesi olabilir. Mesela ani geçici bacak güçsüzlüğü ve hastanın düşmeside bir kolloid kist bulgusu olabilir. Ani ölüm de nadiren görülebilir. Demans ve epileptik nöbette görülebilir. MRI kontrast tutmayan kisti üçüncü ventrikülün ön kısmında gösterir eğer hidrosefali varsa lateral ventriküller genişlemiştir. Tedavide kistin mikroskopik veya endoskopik olarak çıkarılması hem kistin çıkarılması ve hemde hidrosefalinin tedavi edilmesinde etkili olacaktır.

Kraniyofarenjioma

Kraniyofarenjiomalar mikst solit ve kistik tümörlerdir ve beynin tabanından hipofizin ve hipotalamusun yakınından kaynak alır. İntrakranial tümörlerin % 3’ünü oluşturur. Yarısı çocuklarda görülürken yarısıda erişkinlerde görülür. Şikayetler genellikle büyüme geriliği, seksüel fonksiyon bozukluğu, görme bozukluğu, başağrısı, hafıza kaybı ve depresyon olarak sayılabilir. Tomografi ve MRI tumorun hem kistik hemde solid kısmını gösterebilir. Solid kısmında kalsifikasyonun ve kontrast tutulumunun olması karakteristik özelliğidir. Cerrahi hem BOS tıkanmasını engellemeye hemde tümörün çıkarılmasına yöneliktir. Kraniotomi ilk tercih edilen tedavi yöntemidir. Tümörün önemli damarlara, optik sinir ve kiazma ve hipotalamusa yapışık olması tümörün total çıkarılmasını engeller. Postoperatif radyoterapi tümörün tekrarının engellenmesinde önemlidir. Hormon ilavesi genellikle gerekir.

Lenfoma

Beyinin ve omur iliğin lenfomaları vücudun başka yerindeki non-hodgkin lenfomanın yayılması yolu ile olabilir. Primer santral sinir sistemi lenfoması tüm beyin tümörlerinin % 1 inin yapar ve son zamanlarda immün yermezliği olan hastaların ve organ nakli nedeniyle immün baski uygulanan hastaların artması nedeniyle artma göstermektedir. Santral sinir sistemi lenfomaları genel olarak B hücrelidir beyin ve omurilikte kitle olarak görülürler beyin omurilik sıvısınave göze yayılırlar. Şikayetler başağrısı mental ve kişilik değişmeleri ve kuvvetsizliktir. Tanı BOS alınması veya MRI ile homojen olarak kontrast tutan kitle görüntüsü ile konulur. İmmun yetmezliği olan hastalarda lezyon birden fazla olabilir. Patolojiden biyopsi almak tanı için en iyi yöntemdir cerrahi ile tamamen çıkarılmak için uğraşılmamalıdır. Steroidler en etkili şekilde tümörün kaybolmasını sağlar bu nedenle lenfoma düşünülüyorsa cerrahi öncesi steroid verilmemelidir. Kemoterapi radyocerrahili veya radyocerrahisiz ana tedavi yöntemidir. Son zamanarda en iyi kemoterapi şekli methotrexatedir. Yaşam süreleri 2 yılı geçebilir

Lipoma

Lipomalar
Yağ tümörüdür beynin ortasına lokalizedir genelikle myelomeningosel gibi konjenital anomaliler ile beraberdirler. Nadiren şikayet ve bulgu yaparlar. CT ve Mrdaki görüntüsü yağdır. Bazen nöbet ve tıkanmaya bağlı hidrosefaliye neden olurlar. Cerrahi yağ dukusunun dokuya kuvvetli yapışması nedeniyle komplikasyonlu seyredebilir ve nadren gerekir.

Malign (Kötü huylu) Glioma

Malign (Kötü huylu) Glioma terimi ile kastedilen, oligodendrogliomlar ve astrositomların invaziv büyüyen, sıklıkla mitpz yapan ve sekilisiz hücre ve çekirdekleri olan patolojik özelliklere sahip tümörlerdir. Genellikel tedaviden bir ila üç yıl sonra tekrarlama eğilimindedirler. Bu tümörler; anaplastik astrositomlar, anaplastik oligodendrogliomlar, mikst anaplastik gliomlar veya oligoastrositomlar, gliomatozis serebri, gliosarkoma ve glioblastomları içerirler.

Medülloblastoma

Medülloblastomalar nöroglial yapılardan kaynak alan sıklıkla posterior fossada genellikle 4. Ventrikülde yer alan çocuklarda görülen bir tümördür. Erişkinlerde de görülebildiği gibi hastaların üçte ikisi veya dörtte üçü 7 yaşındaki çocuklardır. Şikayetler başağrısı, kusma ve çift görme olarak sayılabilir, bu bulgularda dördüncü ventrikülün tümör tarafından sıkıştırılması nedeniyle oluşan hidrosefaliye bağlıdır. MRI da kontrast tutan parlak dördüncü ventrikül kitlesi olarak görülürler, tedavide cerrahi hem tümörün total çıkarılması ve bu sayede Beyin omurilik sıvı dolaşım yolları açılması için terch edilir. Hasta tümör çıkarılmasına rağmen şanta ihtiyaç duyabilir. Radyoterapi 3 yaşından küçük olanlar haricinde (bu grup hastada kemoterapi uygulanmalıdır) uygulanmalıdır. Cerrahi öncesinde bu tümörlerin yayılma yatkınlığı sebebi ile tüm beyin ve omurilik MRI ile taranmalı ve cerrahi esnasında BOS örneği alınmalıdır. Tekrarlayan tümörlerde ve bazende radyoterapiden önce kemoterapi yoğun olarak kullanılır. Cerrahi radyoterapi ve kemoterapi kullanılarak hastaın yaşam süresini yirmi yıl kadar uazatmak mümkün olabilmektedir. Beş yıl hastalıksız olarak olma olasılığı, hastalığı yaygın olmayan büyük yaşlı çocuklarda uygun cerrahi kemoterapi ve radyoterapi spnrasında % 80 civarındadır.

Menenjioma Beyin Tümörü

Menenjiomalar beyin ve spinal korun etrafında sarılı olan araknoid zarın kup hücrelerinden kaynak alırlar. İntrakraniyal tümörlerin % 20 sini yaparlar. Kadınlarda erkeklere nazarak iki kat daha fazla görülür.menenjioma sıklığı yaş ile beraber artar; sıklıkla orta veya geç erişkin kadınlarda görülür. Menengiomalar araknoşd granülasyon denilen ve BOS nın emildiği yapılarda beynin en büyük toplar damarları olan sinüzlerin yakınında yer alırlar. Görülme sıklığına göre falksda, parasagital bölgede, konveksisitede sfenoid kanatta ve orta kranial fossada, anterior kranial fossada ve posterior fossada yer almaktadırlar. Menengiomların yaklşık % 90 ı iyi huyludur ve yavaş büyüyereke beyme ve beyindeki kranial sinirlere bası yaparak bulgu verirler. Baş ağrısı epilepsi nöbeti, görme kaybı, güç kaybı ve konuşma bozukuluğu gibi fokal bulgular verebilirler. % 10-15 görülen atipik veya malign menengiomlar haricindekiler yavaş ve sinsi büyürler. Menengiomlar karakteristikk olarak ileri derecede kontrast tutan ve dural kuyruk denilen uzantısı ile kendini gösterir. İlk tercih edilecek tedavi cerrahi olarak çıkarmaktır. Tamamen çıkarıldığında kür sağlanma olasılığı yüksektir. Bazı durumlarda kranial sinirlere veya beynin önemli damarlarına yapışık olan menengiomlarda tam çıkarmak mümkün olmayabilir. Bu durumda fraksiyone radyoterapi veya radyocerrahi uygun tedavi yöntemidir. Yaşı ileri olan ve küçük olan menengiomlarda herhangi bir tadvi yapmadan radyolojik olarak tekip etmek uygun olur.

Metastatik Beyin Tümörü

Metastatik beyin tümörleri beyine vücudun başka yerindeki tümörün yayılması ile oluşmaktadır. Akciger kanseri, kolon kanseri, mealnoma, meme kanseri ve prostat kanseri en sık beyine yayılan metastaz nedenleridir. Sistemik kanseri bulunan hastaların 1/3 kadarında beyin metastazı görülür. Beyin metastazlı hastaları yarısında ilk bulgu metastazın kendisidir. En sık görülen şikayet ve bulgular başağrısı, kuvvetsizlik, epilepsi nöbeti, his kaybı ve mental deüişikler olarak sayılabilir. Kontrastlı beyin MR tetkiki metastazların gösterilmesinde en önemli tetkiktir. Yapılacak tedavinin seçilmesinde birçok faktör rol oynamaktadır bunlar; sayısı,büyüklüğü, lokalizasyonu, patolojisi, sistemik yayılım olup olmadığı, primer tümörün tedavisi, hastanın yaşı ve hastanın genel durumu olarak sayılabilir. Beyninde çok sayıda küçük metastatik kitle ve sisyemik olarak vücuda yayılmış ise bu hastalara tüm beyin ışınlaması yapılabilir. Cerrahi genel durumu iyi ve cerrahi olarak çıkarılabilecak olan metastazlarda uygulanabilir. Tek ve tamamen çıkarılan metastazlarda tüm beyin ışınlanması yapılıp yapılmaması halen tartışmalıdır. Tüm beyin ışınlamasınında hastaların metastazlarının kontrolünde % 50 oranında etkiili olduğu bilinmektedir bu nedenle primer tümörü kontrol altında olan hastalara çıkarılabilecek olanların çıkarılması ve çıkarılamayacak olanlara ise radyocerrahi yapılması uygun olabilir. Bazı merkezler 2-4 arasında metastazı olan hastalarada cerrahi tedavi önermektedirler. Birçok metastazı olan hastalarda dahi önce lokal tedaviler denenmeli ve radyoterapinin geç komplikasyonları nedeniyle sona ertelenmeye çalışılmalı. Sonuş olarak, primer tümörü iyi kontrol altında olan hastalara mutlaka metastazlar için cerrahi ve tadyocerrahi yapılıp lokal kontrol sağlanmalı ve sonra takiben radyoterapi yapılmalıdır. Patolojin hemen hepsinde yapılan tüm tedavilerle hastaya en azından bir yıl tümör kontrolü sağlanmış olur.

Miks Anaplastik Aligoastrositoma

Anaplastik astrositom grade III tümördür. Tümörün içinde birçok gradeden hücre bulunabilir fakat patolojik tanı en üstte bulunan grade göre rapor edilir. Bu tümörler bulunduğu yerden uzaklara kollar göndererek tamamen çıkarılma şansını azaltırlar. Anaplastik keimesinden kast edilen malign yani kötü huylu olduğudur, bu nedenle bu tümörlere daha agresif tedaviler uygulanmalıdır.

Tedavi opsiyonları Prof Dr Ersin Erdoğan tarafından tümörün büyüklüğüne, lokalizasyonuna ve çıkan patolojiye göre değerledirilip yapılacaktır. Genel olarak anaplastik astrositomların tedavisinde ilk basamak cerrahidir. Cerrahideki amaç, hem patoloji için doku örneği almak hemde çıkarılabildiği kadar çok tümör çıkartmak ve bunu yaparken hastaya zarar vermemektir.

Mikst Glioma

Mikst gliomlar veya oligoastrositomlar hem astrositik hemde oligodendrositik özelliklere sahiptir. Tedaviye yanıt anaplastik özelliklerinin çokluğuna göre değişir.

Nörositoma (santral nörositoma)

Nadir olan ve grade II ve tipik olarak lateral ventrikülün foramen monro bölgesine lokalize ve III. Ventriküle bazen yayılm gçsteren bir tümördür. Birçok kan damarı tarafından beslenir. Santral nörositoma tam orijini bilinmese de gri cevherin normal nöronlarına benzeyen matür hücrelerden oluşur. Sıklıla genç erkek erişkinlerde görülür. Kafa içi basınç artışına bağlı baş ağrısı, kusma, uykuya meyil, görme problemleri ve mental değişikliklerle karakterlidir. Standart tedavi cerrahidir. Aşırı kanama nedenyle bazen tümör tam çıkarılamayabilir. Radyoterapinin rutin kullanılması halen tartışmalıdır.

Nörofibroma Nörofibroma

Nörofibromalar sinir sistemindeki sinir hücrelerinin büyüme ve gelişmesini ekileyen genetik bir hastalık olan nörofibromatosizin bir göstergesidir. Bu hastalıkta sinirler üzerinde tümörler oluşur ve deride kahve rengi lekeler ve kemik anormallikleri ile birlikte görülür. Her cins ve ırkta görülebilir. Genellikle nörofibromatozis tip I (NF1) ve tip II (NF2) olarak sınıflandırılır.

Oligodendroglioma

Oligodendrogliomalar oligodendrosit denilen glial hücrelerden kaynak alan infiltratif glial tümörlerdir. İntrakranial gliomların % 4’ünü yapar ve genç, orta yaşlı erişkinlerde daha sık olarak görülür. Birçoğu hemisferlerdeki beyaz cevher lifleri arasına lokalize olmuşlardır. Hastaların yarısı epilepsi nöbeti ile karaktelidir. Baş ağrısı mental değişim ve güçsüzlük sık görülen bulgulardandır. Oligodendroglionlar T2 de parlak olarak görülürler ve nadiren aşırı kontrast tutarlar. Cerrahi olarak çıkarma en önemli tedavi seçeneğidir. Eğer tümör çıkarılabilecek bölgelerde ise total çıkarılmalıdır. Benim ve ekibimin özellikle fonksiyonel olarak önemli bölgelere yakın olan tümörlerde kortikal haritalanma yapılarak hastaya zarar vermeden daha fazla çıkarma yaptığımız yöntem mevcuttur. Rezidüel tümörler için radyoterapi uygulanabilir. Çıkardığımız örnekte 1p 19q delesyonunun olup olamadığını araştırarak hastanın kemoterapiye cevabını mutlaka araştırmalıyız. Tümör genellikle belli bir süre sessiz kalmasına rağmen takrarlama sık olarak görülmektedir. Tekrarlamalarda da hastanın genel durumu uygun ise cerrahi yapılmalıdır.

Pilositik Astrositoma

Pilositik astrositoma çok iyi prognozu olan bir astrositoma çeşididir. Genç erişkinlerde görülür oralama görülme yaşı 26 dır. Hastadaki şikayet ve bulgular; kitle etkisi (başağrısı, papil ödemi), epilpsi nöbeti ve nörolojik defisittir. MRI da çevrelenmiş tümör görünümü vardır. Yüzeyel tümörlerde total çıkarmak mümkündür ve hastada kür sağlar başka bir tedaviye gerek kalmaz. Tümör kalmış ve tekrar büyüme göstermiş ise radyoterapi yapılabilir.

Pineal Hücreli Tümör

Pineal Hücreli Tümörler, pineositoma ve pineoblastomalar pineal bezden kaynak alan nadir tümörlerdir pineositoma iyi huylu iken pineoblastoma orta veya hafif malign özellikler içerir. Bu tümörler artmış kafa içi basıncı çift görme ve yürüme dengesizliği yaparlar. MRI üniform olarak kontrast tutan pineal bölgede veya üçüncü ventrikülün posteriorunda kitle görünümü ile karakterlidir. Cerrahi rezeksiyon hem tümörün çıkarılması için hemde beyin omurilik sıvı yolaklarının açılması için gereklidir. Cerrahi sonrasında tumorun yayılıp yayılmadığını gösteren MRI ve beyin omurilik sıvısı tetkiki sonuç için önemlidir. Tam olarak çıkarılan pineositomaya radyoterapi gerekmez. Pineoblastomalar ise cerrahi sonrasında radyoterapi ve kemoterapi gerektirir.

PNET

PNET  veya Primitif nöro-ektodermal tümör çocuklarda bulununan nöroglial ana hücrelerinden kaynak alırlar. Fokal nörolojik defisit veya artan kafa içi basıncı ile kendini gösterir. MRI da parlak kontrastlı olarak görülürler. Tedavide en önemli basamak kitlenin maksimum çıkarılması ve radyoterapi ve kemoterapidir. Tedaviye yanıt genellikle zayıftır. Birçok kişi bu tümörü medülloblastomaya benzetirler ve sadece serebellum yerine beyinde yerleşmiştir.

Radyasyon nekrozu

Radyasyon nekrozu, beyin tümörerinin radyasyona maruz kalmalarından sonra olan ölü tümör dokuları ve çevresinde hasarlanmış çevre beyin dokuları kendini gösteren kitlenin kendisidir. Bazen tekrarlayan tümörden ayırtetmek daha zordur. En sık olarak malign gliomlara uygulanan fokal radyasyon (brakiterapi ve radyocerrahi) sonrasında görülür. Oluşan nekroz önceki tümör kadar veya daha büyük kitle etkisi yaparak baş ağrısı, epilepsi nöbeti ve kuvvetsizlik, konuşma güçlüğü gibi nörolojik defisitlere neden olabilir. İlk uygulanacak olan tedavi kortikosteroid verilmesidir. Kortizon faydalı olamazsa hastaya cerrahi uygulanabilir.

Santral Nörositoma

Santral Nörositoma küçük beyin hücrelerinden kaynak alan iyi huylu tümördür. Genellikle içinde beyin omurilik sıvısı bulunan ventrikül denilen boşluklarda bulunurlar (lateral ve üçüncü ventrikül gibi). Ya kafa içi ibasınç artışı bulguları ile kendini gösterir yada fokal nörolojik bulgu ile ortaya çıkar. Cerrahi olarak tamamen çıkarmak en önemli tedavi seçeneğidir. Klinik olarak agresif yada tekrarlayan tümörler için radyoterapi yapılmalıdır.

Schwannoma Beyin Tümörü

Schwannomalar ve nörofibromlar sinir kılıflarından kaynak alan tümörlerdir. En sık tutulan kranial sinirler 8 ve 5. Sinirlerdir. 8. Sinirde olunca vestibüler schwannoma ) akustik nöroma, 5. Sinirde olunca trigeminal Schwannoma denilir. Vestibüler Schwannoma hastada herhangi bir genetik hastalık olmadan tek taraflı olarak olabildiği gibi genetik geçişli bir hastalık olan nörofibromatozis tip 2 (NF2) de ik taraflı akustik Schwannoma olarakta görülebilir. NF 2 de aynı zamanda hen beyinde hemde omurilikte tümör görülebilir. NF2 de hastalar sporadik olan akustik Schwannomalara göre daha gençtirler. Duyma kaybı ve kulak çınlaması, dengesizlik, vertigo, yüz felci ve ileri dönemlerde yürüme bozukluğu. Daha büyük tümörşer baş ağrısı, çift görme yüzde uyuşma ve yutma güçlüğü olabilir. Kontrast tutan bir tümör görünümü olup bu tümör 8. Sinirin beyin sapından çıktığı bölümden iç kulak kanalına devam eder. Tedavi alternatifleri sadece takip, cerrah ve radyocerrahi olarak özetlenebilir. Sadece gözlem, hastanın herhangi bir şikayeti olmadan herhangi bir sebepten dolayı çekilen MRI da Schwannoma tespit edilen olgularda uygulanabilir. Tümör büyürse veya bulgular veya şikayetler ortaya çıkara o zaman hastaya tedavi uygulanmalıdır. Radyocerrahi, (fokal olarak ışın verilmesi ile yapılan tedavi) 2,5 cm den küçük tümörü olan, yaşlı ve tıbbi olarak iyi olmayan hastalarda  uygulanabilecek olan en uygun tedavi olarak düşünülmelidir. Cerrahi olarak yapılan tedavinin şekli hastanın duymasının olup olmamasına ve tümörün büyüklüğüne göre değişir ve suboksipital retrosigmoid, translabirintin veya orta kraniyal fossa yaklaşımları kullanılabilir. Bu tümörlerin hepsi iyi huyludur ve tedavilerin hepsinde uzun süreli kontrol sağlanır. Trigeminal Schwannomalarda aynıdır fakat yeri itibari ile farklıdır. Yüzde uyuşma, çift görme, başağrısı, güçsüzlük ve yürümede dengesizlik ile kendini gösterir. Posterior fossaya kavernöz sinüse, orta kraniyal fossaya yayılım gösterir aynı tedavi opsiyonları burada da geçerlidir. Uzun dönem kontrol genellikle sağlanır. Diğer kranial sinirlerden vagal, glossofaringeal ve hipoglossalde de bu tümör olabilir. Şikayetler olan tümörün kaynak aldığı sinirin fonksiyonu ve komşuluktaki yapılar ile alakalıdır. Cerrahi tedevi genellikle tam kür sağladığı için tercih edilen tedavi yöntemidir. Radyocerrahi sadece kabul edilebilen alternatiftir.

Teratoma

Teratomalar kafa içi tümörlerinin % 0.5 ini yapar çocuklarda sıktır ve çocuk kafa içi tümörlerinin % 2 sini yapar. Bebeklerde sıklık daha fazladır. Teratomalar genellikle pineal bölgede ve daha az olarakta sellanın etrafında lokalize olurlar. Patolojik olarak germinal üç tabakanında elemanlarını içerirler. Büyümeleri özellikle bebeklerde olukça hızlıdır.kafa genişlemesi ve hidrosefali sık görülen bulgulardır. Tedavi cerrahidir. Bebeklerde ani ölümcül büyüme sıktır...

 

Bu yazıdaki bilgiler genel bilgi vermek amacı ile hazırlanmış olup bir doktordan alınan bilgilerin yerine kullanılamaz.

© Buradaki bilgilerin herhangi bölümü veya tamamı Prof. Dr Ersin Erdoğan’ın müsaadesi olmadan kullanılamaz veya çoğaltılamaz



İletişim

Editör: Prof Dr Ersin Erdoğan
Muayenehane

Beştepe Mahallesi Yaşam Caddesi
Neorama Plaza A Blok
No: 13/92
Söğütözü
Yenimahalle/Ankara, TURKEY
Email: drersinerdogan@yahoo.com


T:(312) 425 80 32
M:(530) 926 4141

© Değişiklik Tarihi: 5 Şubat 2024

Sosyal Medya