Beyinde bulunan glial hücrelerden kaynaklanan glial tümörlere glioma denilmektedir. Glial hücrelerin fonksiyonu nöron denilen beyin hücrelerinin desteğini sağlamaktır. Ependimomlar da bir çeşit glial tümördür. Ependimomlar beynin içindeki ventrikül denilen su dolu boşlukların ve omuriliğin iç kısmını döşeyen ependim hücrelerinden kaynak almaktadır. Ependimal hücreler beynin içinde de bulunabilir. Ependimomlar yumuşak gri renkli veya kırmızı renkli tümörlerdir, kist ve kalsifikasyon denilen kireçlenmeleri içerebilmektedir.

Supratentorial ve infratentorial ile ependimomun beyindeki lokalizasyonu tarif edilmektedir. Tentorium denilen kalın membran beyin ile beyinciğin arasında bariyer oluşturmaktadır. Supratentorial ile anlatılmak istenen beyin kısmı iken, infratentorial ile beyincik ve beyin sapıdır (posterior fossa).

Supratentorial ependimom derken, tentoriumun üzerine yerleşmiş olan tümörler kastedilmektedir. Bu bölümde beyin hemisferleri ve içinde ise lateral ve üçüncü ventriküller bulunmaktadır. İnfratentorial ependimomlar tentoriumun altında yer alırlar. Buraya aynı zamanda posterior fossa denilmektedir, burada dördüncü ventrikül, beyin sapı ve beyincik bulunmaktadır.

Dört tip ependimom vardır: Miksopapiller ependimomlar, subependimomlar, ependimomlar ve anaplastik ependimomlar. Ependimomlar patoloji uzmanları tarafından derecelendirilirler, bunlara grade’leme denir. Grade’leme, birçok grade’leme sistemi olmasına rağmen, tümörde bulunan ependim hücrelerinin ne kadar normal ependim hücresine benzediğine göre yapılmaktadır. Grade I olanlar normal ependim hücrelerinden ayrılamazken, Grade III olanlar ise hiç benzemezler. Grade I tümörler tam çıkarıldıklarında çoğunlukla tekrar etmezler. Grade II ve III tümörler cerrahi sonrasında ilave tedavilere ihtiyaç duyarlar.

Miksopapiller ependimomlar omurilik kolonunun alt kısmında oluşmaya yatkındırlar. Subependimomlar genellikle ventrikülde olurlar. Bu her iki tip ependimom yavaş büyüme özelliğine sahiplerdir ve düşük grade’li ya da Grade I olarak kabul edilirler.

Ependimomlar en sık görülen Ependimal tümör olup Grade II tümör olarak kabul edilirler. Bu tümörler genellikle ventriküller boyunca ya da içinde, posterior fossada veya omurilikte yerleşirler.

Anaplastik ependimomlar yüksek grade’li tümörler olup (Grade III) düşük grade’li tümörlerden daha hızlı büyüme eğilimindedirler. Sıklıkla posterior fossa yerleşimlidirler.

GÖRÜLME SIKLIĞI

Ependimomlar oldukça nadir tümörlerdir; primer beyin tümörlerinin %2-3 kadarını yapar. Buna rağmen çocukluk çağı beyin ve omurilik tümörleri arasında 3. sırada yer almaktadır. Pediatrik ependimomların %30 kadarı 3 yaşından daha küçüklerde görülmektedir.

Erişkinlerdeki tümör yerleşim yeri ile çocuklardaki arasında fark vardır. Erişkinlerde %60 kadarı omurilikte görülürken, çocuklarda %90 kadarı beyinde yerleşmektedir, çoğunluğu da posterior fossadadır.

OLUŞMA SEBEBİ

Diğer beyin tümörleri gibi ependimomların da oluşma nedeni bilinmemektedir. Bu konuda ileri araştırmalara ihtiyaç bulunmaktadır.

ŞİKAYETLER

Ependimomlardaki şikâyetler tümörün yerleşimine ve büyüklüğüne bağlıdır. Yeni doğanlarda ve küçük bebeklerde kafa çevresinde büyüme ilk bulgu olabilir. Tümör büyüdükçe huzursuzluk, uykusuzluk ve kusma gelişebilir. Bu şikayetler genellikle artmış kafa içi basıncı ya da hidrosefalinin bulgusudur; genellikle tümörün beyin omurilik sıvısının dolaşımını tıkaması neticesinde oluşur. Baş dönmesi ve halsizlik hastalık esnasında görülebilir. Baş ağrısı en sık görülen şikâyet olup genellikle sabahları şiddetlidir. Beyin sapına yakın olan tümörlerde çift görme, göz hareketlerinde koordinasyonsuzluk, denge problemi ya da yürümede güçlük olabilir. Boyun ağrısı beyin sapı ve ensede omuriliğe doğru tümörün büyüdüğü hallerde olabilir. Epileptik nöbet, baş ağrısı, vücudun bir tarafında felç gibi durumlar beyine yerleşmiş tümörlerde olabilir. Omurilik aşağısına yerleşen tümörlerde ise hastalarda bel ve bacak ağrıları görülür ve genellikle hastayı uykusundan uyandırır. Uyuşma, karıncalanma veya kol ya da bacakta kuvvetsizlik de görülebilir. Omurilik altında görülen ependimomlarda idrar ve gaita kontrolünün kaybı ya da belden aşağı felç görülebilir.

TEŞHİS

Gerek MR gerekse de CT gibi görüntüleme yöntemleri beyin tümöründen şüphelenilen hastalarda yapılmalıdır. MR’da manyetik dalgalar kullanılırken BT (ya da CT) (Bilgisayarlı Tomografi)’de X ışını kullanılarak görüntü elde edilmektedir. Hemen görüntü almak için tomografi uygun bir tanı aracıdır. Her türlü görüntüleme tetkiklerine rağmen gerçek tanı cerrahide çıkarılan tümörün patolojik tanısı ile yapılmaktadır.

Yaklaşık olarak ependimomların %10-15 kadarı beyin omurilik sıvısı yolu ile yayılım göstermektedir. Bu yayılan hücreler omurilik kenarları ve nadiren de karşı beyin yarısında ayrı olarak büyüme gösterebilirler.

Posterior fossa bölgesindeki ependimomlar omuriliğe beyin ependimomlarından daha sık yayılım gösterirler. Ependimomlar vücudun başka yerine yayılmazlar. Omuriliğe yayılım olup olmadığı MR ile takip edilmektedir.

TEDAVİ

Cerrahi ve radyoterapi tekniklerinin gelişmesi sebebiyle ependimomlarda yaşam süresi uzamıştır. Yapılacak tedavi tümörün lokalizasyonuna, yaygınlığına göre değişmektedir.

CERRAHİ

Ependimomlarda ilk ve en etkili tedavi yöntemi cerrahi çıkarmadır. Tamamen çıkarılan Grade I ve bazı Grade II tümörlerde başka tedavi yapılmadan hastanın hastalıktan kurtulması sağlanabilmektedir. Bu nedenle tamamen yayılmadan tümör çıkarmak hastanın yaşamı için en önemli şanstır. Burada mikroskop ve mikrocerrahi teknikler cerrahın en önemli yardımcısıdır. Bazı tümörlerde tam çıkarmak mümkün olamamaktadır. Ne kadar da bazen tam çıkarmak güç olsa cerrah tam çıkarmak için elinden geleni yapmalıdır.

Bazı hastalarda tanı konulduğunda beyin omurilik sıvı yollarının tıkanmasına bağlı hidrosefali olabilir bu hastalarda ameliyat esnasında kateter konularak sıvı dışarı alınıp ameliyat daha güvenli yapılabilir. Bazen de kalıcı şant koymak gerekebilir. Ameliyattan hemen sonra BT ve özellikle MR çekilip tümörün çıkarılıp çıkarılmadığı kontrol edilmelidir.

RADYOTERAPİ (IŞIN TEDAVİSİ)

Radyoterapi büyük çocuklarda ve erişkinlerde tümör tamamen çıkarılsa bile önerilmektedir, bu konu tartışmalıdır. Kalan tümör varsa mutlaka yapılmalıdır. Yayılmış tümörlerde kraniospinal ışınlama denilen hem omurilik hem de beyin ışınlaması yapılır. Işınlama programı farklı şekillerde yapılmasına rağmen genelde haftada beş gün altı hafta şeklinde yapılmaktadır. Konformal ışınlama radyoterapisinde tümörün şekline göre plan yaparak ışın verilmektedir. Stereotaktik ışınlama ise tek bir odağa tek seans ile ışın vermektir. Bu yöntem genellikle radyoterapi yapıldıktan cerrahi düşünülmeyen ve tekrar eden, küçük odakları olan hastalara yapılabilmektedir. Küçük çocuklarda radyoterapi yapılamadığı için (büyümeyi engeller) kemoterapi ile zaman kazanılabilir. Buna rağmen büyüyen tümörlerde radyoterapi yapılabilir.

KEMOTERAPİ

Kemoterapi tümör hücrelerini öldürmeye yarayan bir ilaç tedavisidir. Kemoterapinin yeni tanı konulmuş ependimomlarda etkili olduğuna dair bir net kanıt yoktur. Bazı tümörler bir süre tedaviye yanıt verirken bazıları büyümeye devam etmektedir. Kemoterapi sadece radyoterapiyi erteleme ve radyoterapiye rağmen büyüyen tümörlerde kullanılabilir.

TEDAVİNİN YAN ETKİLERİ

Bazı tedaviler yaşam süresini uzatmakla beraber çocuk hastalarda belirgin yan etki yaratmakta ve çocukların nöropsikolojik test sonuçlarını kötü yönde etkilemektedir.

Cerrahi sonrasında geçici olarak denge bozukluğu, yutma güçlüğü ya da konuşma zorluğu olabilir, ama bunlar birkaç ay içinde toparlarlar. Çocuklarda radyoterapinin beyin üzerindeki negatif etkisi düşündürücüdür. Çok küçük çocuklarda radyoterapi yapılan beyin bölgesinde hasar veya zekâ derecesinde düşme görülebilmektedir. Öğrenme problemleri çocuklarda ışınlanan beyin hacminin büyüklüğüne bağlı olarak artış göstermektedir. Posterior fossaya yapılan ışınlama beyine yapılan ışınlamaya nazaran daha az yan etki oluşturmaktadır. Beyne yapılan ışınlama sonrasında çocuğun öğretmeni özellikle okuma, matematik ve hafıza problemlerini rapor etmektedir. Özel eğitim programları yardımcı olabilir. Hipofizin ışından etkilenmesi ile çocuğun büyümesinde problem oluşturabilmektedir. Platin tabanlı kemoterapi ve radyoterapi saç dökülmesi yapabilmektedir. Hem radyoterapi hem de kemoterapi ikincil kanser ya da beyin tümörü oluşumuna neden olabilmektedir. Bazı kemoterapi ilaçları infertiliteye neden olmaktadır. Bu tedavilerin verilmesi ya da verilmemesi sizi ameliyat eden doktorunuzun kararına bağlıdır.

TAKİP

Takipte ameliyat sonrası ilk iki yıl 3 ayda bir hem beyin hem de omurilik MR yapılmalıdır. Daha sonra aralıklar seyrekleşebilir. Özellikle Grade I ve II tümörler için tümörün teşhis edildiği yaş ve artı bir yıllık takip geçti ise (örneğin 5 yaşında teşhis edildi, hasta 5+1 yıl takip edilip eğer tümör yoksa büyük olasılıkla kür sayılabilir) kür sayılabilir ama iki yılda bir takipte fayda vardır.

TÜMÖRÜN TEKRAR ETMESİ

Tümörü tekrar eden hastalar tekrar ameliyat edilmelidirler ve takiben radyoterapi yapılmalıdır.