Giriş

Tortikolis veya "eğik boyun", bükülmüş veya döndürülmüş boyun için kullanılan terimdir.
Latince'de "torus", "bükülmüş" ve "kolis" ise "boyun" anlamına gelir.
Tortikolis çocuklarda sık görülen bir şikayettir.
Tortikolis konjenital veya edinsel olabilir.

Konjenital Tortikolis

Konjenital Muskuler Tortikolis:

• Sternokleidomastoid (SKM) kasının tek taraflı kontraktürü vardır.
• Bebeğin boyun hareket alanı sınırlandırılmıştır.
• Baş kısalmış SKM'ye doğru eğilir ve çene noktası normal tarafa doğru döner.
• Konjenital tortikolisin en yaygın şeklidir.
• Tahmini insidans %1-2’nin altındadır.
• Makat gelişi olan bebeklerde ve zor doğumlarda daha sık görülür.
• Konjenital tortikolis, yüz asimetrisi ile ilişkilidir (edinilmiş tortikoliste ise böyle değildir).

Etiyoloji:

• Konjenital muskuler tortikolisin etiyolojisi iyi anlaşılmamıştır.
• Doğuştan tortikolis ya uterus içinde anormal fetal pozisyonlandırma ya da doğum travması sebepli olabilir.
• Uterus içindeki başın kötü pozisyonunun, SKM'nin tek taraflı fibrozuna yol açan bir "uterus içi kompartman sendromu"na neden olduğuna inanılmaktadır.
• Doğum travması teorisinde, SKM'nin doğum sırasında hasar gördüğünü ve kasın kanamasına neden olduğu belirtilir. Bunun da kasın fibrozisine sebep olarak kasılmayı meydana getirdiği ileri sürülmektedir.
• Ailesel bir eğilim bulunmaktadır.

Klinik özellikler:

• Tipik olarak, baş kontrolü geliştikten sonraki 2-4 haftalık yaşta saptanabilir.
• İlk bulgu, ilgili SKM üzerinde iyi sınırlanmış bir kitle olmasıdır.
• Çocuk başını bir tarafa eğik tutacaktır.
• İki taraflı tortikolis nadirdir.
• Sağ SKM, sola göre daha sık görülür.

Fizik Muayene:

• Boyun hareket açısının sınırlı olması.
• Baş kısaltılmış SKM'ye doğru eğilir ve çene karşı tarafa döner.
• Etkilenen SKM'nin alttaki üçte birinde sert bir kitle veya "psödotümör" elle hissedilebilir.
• Ağır vakalarda, yüz asimetrisi mevcut olabilir; tek taraflı burun kenar çizgisinin katlanması veya etkilenen taraftaki kulağın öne yer değiştirmesi görülebilir.
• "Tümör" olarak izah edilen şişlik genellikle 2-6 aylıkken kendiliğinden kaybolur.

Birlikte olan anormallikler:

• Çocukların %6'sında, kas iskelet sisteminde anormallikler bulunabilir. Bunlar kalça displazisi, metatarsus adductus, talipes equinovarus ve C1-C2 subluksasyonlarıdır.
• Yüz asimetrisi.
• Kafatası deformiteleri (plagiosefali (düz kafa)) olabilir, çünkü bebek devamlı başının sadece bir tarafına doğru yatacaktır.

Teşhis:

• Tanı genellikle klinik olarak konulur.
• C1-C2 subluksasyonu ve diğer konjenital kemik anomalileri olabilme riskini kaldırmak için servikal omurganın A-P ve lateral filmleri yapılmalıdır.
• SKM'nin ultrasonu, psödotümörün nöromuskuler kaynaklı olduğunu doğrulayabilir.

Tedavi:

• Tedavi edilmediği takdirde kendiliğinden çözülebilir veya kraniofasial asimetriye (kafa-yüzde şekil bozukluğu) neden olabilir.
• Vakaların çoğu, birkaç aylık germe terapisi ve dikkatli pozisyonlanma sonrasında iyileşmektedir.

Pozisyon nasıl verilmeli:

• Çocuğu, beslenirken çeneyi etkilenen tarafa doğru döndürecek şekilde tutun.
• Çocuğu, çeneyi etkilenen tarafa doğru döndürmesi için oyuncaklarını o tarafa yerleştirin.

Germe egzersizleri:

• Küçük bebekler için ebeveynler, kısalmış SKM'yi hafifçe uzatmak için pasif germe egzersizleri yapabilir. Daha büyük bebekler (> 6-8 ay) aktif germe egzersizleri ile tedavi edilir.
• Yumuşak bir boyunluk, çocuk 4-5 aylıkken yardımcı tedavi olarak kullanılabilir.
• Çocukların tedaviye yönlendirilme yaşı, başarılı konservatif tedavi ile ilişkilidir (daha önce yönlendirilen çocuklar daha iyi olur).
• Çoğu çocuk, 6 aydan daha az tedavi gerektirir.
• Bebekler her 2-4 haftada bir yeniden değerlendirilmelidir. Evde tedavi, sınırlı hareket açısı 4-6 hafta içinde çözmezse ayaktan fizik tedavi önerilir.
• 6 ila 12 ay sonra çocuğun boynunda 30 dereceden fazla kalıcı olarak sınırlı hareket açısı varsa, belirgin plagiosefali veya yüz asimetrisi olduğunda cerrahi tavsiye edilmektedir.
• Cerrahi sonuçlar genel olarak mükemmeldir.
• İlk başvurduğunda ağır bir tortikolis varlığı çocukta kalıcı tortikolis gelişeceğini veya cerrahi müdahaleye ihtiyacı olacağını düşündürmez.

Omurganın bazı nadir görülen malformasyonları da konjenital tortikolise neden olabilir.

Edinilmiş Tortikolisler

• Yaralanma veya bir dizi rahatsızlıktan kaynaklanan iltihap, servikal kas spazmına veya servikal sinirlerin tahrişi yoluyla tortikolise neden olabilir.
• Konjenital tortikolisin aksine, edinilmiş tortikolis nadiren yüz asimetrisine neden olur.

Etiyoloji:

• Altta yatan sebepler, iyi huyludan hayatını tehdit edebilecek seviyeye kadar uzanabilir.
• En yaygın nedenler: Atlantoaksiyel subluksasyon, küçük travma, üst solunum yolu enfeksiyonu, servikal lenfadenit, miyozit, retrofarengeal apse, üst oblik kas felci.
• Daha az yaygın nedenler: Benign paroksismal tortikolis, distonik reaksiyon, spasmus nutans ve Sandifer sendromu.

Klinik bulgular:

• Konjenital tortikolis ile benzer şekilde baş kısalmış SKM'ye doğru eğilmiş ve çene karşı tarafa döndürülmüştür.
• Konjenital tortikolise göre edinsel olgularda çocuk genellikle daha büyüktür.
• Başlangıcı genellikle anidendir.

Edinilmiş tortikolisli bir çocuğun değerlendirilmesi:

İlk adım: Çocuğun derhal müdahaleye ihtiyacı olup olmadığını belirleyin. Akut travma olgularında oluşan tortikolisler, potansiyel boyun omurga hasarı düşündürdüğünden dikkatle tedavi edilmelidir.

• Travmadan şüphelenildiğinde, boyun omurgasını derhal hareketsiz kılın.
• Tortikolisle beraber, zor nefes alması ve ağızdan salyaya sızması olan hastalar için acil tedavi gereklidir, çünkü bu hastalarda retrofarengeal apse veya epiglot iltihabı olabilir ve hava yollarının tıkanma tehlikesi vardır.

Hastanın Hikayesi:

• Çocuk kaç yaşında?
• Tortikolisin süresi? Ve ne zaman gelişti?
• Ani mi yoka sinsi mi başladı?
• Travma öyküsü var mı?
• Ateşin öyküsü var mı?
• Son zamanlarda baş-boyun enfeksiyonu oldu mu?
• Son zamanlarda başınıza veya boynunuza ameliyat yapıldı mı?
• Beraberinde başka belirtiler var mı?
• İlaç kullanımı öyküsü var mı?

Muayene: Baş, boyun, gözler, üst solunum yolu ve sinir sistemi üzerine odaklanılmalı.

• Boynun aktif hareket açısını değerlendirin.
• Göz tutulum belirtileri test edilmeli: Kornea refleks testi, görme testi, fundoskopik muayene yapılmalı.
• Farenksi enflamasyon veya apse bulguları açısından inceleyin.
• Genişlemiş lenf düğümleri için elle muayene yapılmalı.
• Tam bir nörolojik muayene yapılıp kuvvetsizlik, ataksi veya uyuşukluk belirtileri aranmalı.

Etiyolojiye yönelik muayenede bulunabilecek bazı ipuçları şunlardır:

• Kraniofasial asimetri: Konjenital veya uzun süredir devam eden tortikolisleri düşündürür.
• Düşük posterior saç çizgisi olan kısa boyunlu hastalar: Boyun omurga anormalliğini düşündürmektedir.
• SKM üzerindeki hassasiyet travmayı veya miyoziti düşündürmektedir.
• Boyun omurgası üzerinde bir noktanın hassasiyeti, altta yatan kırık, subluksasyon veya osteomiyeliti düşündürmektedir.

Görüntüleme:

• Boyun omurga grafileri: Kalıcı tortikolis, ağrı veya vertebral tutulumu düşündüren tüm hastalar için gereklidir.
• BT/MR: Bazı lezyonların yayılımını belirlemek, düz filmler müphem görünüyorsa atlantoaksiyel subluksasyon olabilme riskini ortadan kaldırmak ve nörolojik defisiti olan hastaları değerlendirmek için yapılmalıdır.
• Retrofarengeal enflamasyondan şüphelenilen hastalarda ultrason ve BT faydalı olabilir.

Tedavi: Altta yatan nedene bağlı olarak değişir.

• Acil nedenler (vertebral subluksasyon, retrofarengeal apse) diğer dallardan konsültasyon isteme ve acil tedavi gerektirir.
• Kas-iskelet yaralanmasından kaynaklanan tortikolis, non-steroid anti-enflamatuar ve servikal boyunlukla tedavi edilebilir. Non-steroid anti-enflamatuarlara cevap vermeyen çocuklar, diazepam veya kas gevşeticilere cevap verebilir. Yetişkinler botulinum toksini enjeksiyonlarıyla tedavi edilebilirken, çocuklarda botoks kullanımını destekleyen çok az kanıt bulunmaktadır.
• Lenfadenitli veya diğer enfeksiyon nedenli çocuklar için antibiyotik ile tedavi edilmelidir.
• Atlantoaksiyel subluksasyondan kaynaklanan tortikolis tedavisi anormalliğin şiddetine bağlıdır (aşağıya bakın).
• Oküler tortikolis (aşağıya bakınız), altta yatan göz anormalliğinin tedavisine yanıt verebilir.
• İlaçların neden olduğu distonik reaksiyonlar (aşağıya bakın) diazepam veya difenhidramine cevap verebilir.
• Gastroözefagial reflü hastalığının neden olduğu tortikolisli çocuklar için antireflü tedavisi gereklidir (aşağıya bakınız).

Özetle, edinilmiş tortikolisli çocukların çoğunda hafif bir kas hasarı veya kas iltihabı vardır. Belirtileri tipik olarak birkaç gün içinde çözülür.

Edinilmiş tortikolislerin bazı özel nedenleri hakkında daha fazla bilgi için lütfen aşağıya bakın.

Atlantoaksial subluksasyon (AAS):

• C1’in C2 üzerinde dönerek yer değiştirmesidir.
• Çocuklarda edinsel tortikolisin önemli bir nedenidir.
• Travma dışı atlantoaksial subluksasyona "Grisel Sendromu" denilir.

Etiyoloji:

• Retrofarengeal ödemden kaynaklananlarda atlantoaksiyal seviyedeki ligamanların gevşekliğine yol açarak rotasyon ve deformiteye neden olur.
• Travma, cerrahi, boynun enflamasyon süreçleri ve üst solunum yolları enfeksiyonları sonrasında olabilir.
• AAS'ye yol açan klasik mekanizma, motorlu taşıtlardaki bir kaza sırasında ön cam veya panoya kafanın çarpılması ile olur.

Klinik özellikler:

• 6-12 yaş arasındaki çocuklarda görülür.
• Çoğu çocuk hafif travma sonrası boyunun hareket açısında azalma ile kendini gösterir.
• İkinci servikal sinirin bir kısmı atlantoaksial eklem boyunca uzanır, bu nedenle çocuklar etkilenen dermatomda (oksiput üzerinde (kafanın arkasında)) ağrı hissedebilirler.

Fizik Muayene:

• Kafa etkilenen SKM'den uzaklaşır.
• Boyunun aksı etkilenir ve tortikolis ile aynı tarafa yatıktır.

Birlikte Olan Anomaliler:

• Down sendromlu, Morquio sendromlu, Larsen sendromlu, Marfan sendromlu, nörofibromatozisli, akondroplazili, ankilozan spondilitli ve servikal omurga artritli çocuklar atlantoaksiyel instabiliteye eğilimlidir.

Teşhis:

• Boyun omurga immobilizasyonu uygundur, çünkü sıklıkla travma öyküsü ve omurga yaralanma riski vardır.
• Yaralanmanın travmatik bir mekanizması olduğunda servikal düz omurga filmleri gereklidir; tanıyı doğrulamak için BT gerekebilir.
• Önemli derecede ağrı olduğunda ortopediden konsültasyon istenmelidir.
• Nörolojik defisit bulguları olduğunda nörolojiye danışılmalıdır.

Tedavi:

• Tedavi, anormalliğin şiddet ve süresine bağlıdır.
• Akut, minör olgularda (<1 hafta): Yumuşak servikal kolar, istirahat ve analjezikler.
• Şiddetli ve uzamış vakalarda: Servikal traksiyon, hareketsiz kalma ve ameliyat gerekli olabilir.

Retrofaringeal Apseler

• Potansiyel olarak hayatı tehdit eden tortikolis nedenidir.

Klinik özellikler:

• 2-4 yaş arasında en yaygın olanıdır.
• Rahatsızlıktan dolayı boynu hareket etmeyi reddetme önemli bir özelliktir.

Fizik Muayene:

• Ateş
• Huzursuzluk
• Disfaji (yutma güçlüğü), odinofaji (ağrılı yutma)
• Ağızdan salya akması, ağzı tamamen açamama
• Solunum sıkıntısı (stridor, taşipne)

Teşhis:

• Lateral boyun grafileri
• CT

Tedavi:

• Derhal KBB’ye danışın.
• Hava yolu tehlikeye girerse acilen cerrahi drenaj yapılması gerekir.
• Solunum yolunun bozulmadığı durumlarda antibiyotik tedavisi +/- cerrahi yapılabilir.

Oküler Tortikolis:

• Göz hareketleri bozuklukları veya hizalama problemi (şaşılık) olan çocuklar çift görmemek için başlarını eğebilir.

Teşhis:

• Dikkatli göz muayenesi, kornea refleksi ve görme testleri ile konulabilir.
• Göz hekiminin görmesi gerekir.

Tedavi:

• Altta yatan oküler anormalliğin düzeltilmesini içerir.

Benign Paroksismal Tortikolis

• Sıklıkla kusma, ciltte solgunluk, sinirlilik, ataksi veya uyuşukluk eşlik eden, tekrarlayan baş eğme epizotlarının olduğu bir hastalık.

Etiyoloji:

• Patogenez bilinmiyor.
• "Migren eşdeğeri" bir hastalık olduğu düşünülür.
• Bazı hastalarda daha sonra migren veya benign paroksismal vertigo gelişir.

Klinik özellikler:

• Genellikle hayatın ilk birkaç ayında görülür.
• Tortikolis bölümleri periyodiktir ve her iki tarafta da olabilir (genellikle rastgele sırayla dönüşümlü olarak).
• Ataklar birkaç saat, bazen de günlerce sürebilir.

Fizik Muayene:

• Tortikolis, kusma, ciltte solgunluk, sinirlilik, ataksi veya uyuşukluk ile birlikte görülebilir.

Teşhis:

• Tanı, dikkatli öykü ve fizik muayene ile konulmaktadır.
• Klinik bulgular daha ciddi hastalıkları (beyin tümörleri, epilepsi) taklit edebildiğinden, bu bozukluklara ayırıcı tanı yapabilmek için bir EEG veya beyin görüntüleme gerekebilir.
• Atakların aile üyeleri tarafından cep telefonu ile kayda alınması tanıya yardımcı olmaktadır.

Tedavi:

• İyi huylu paroksismal tortikolis, kendi kendini sınırlayan bir durumdur.
• Ataklar zamanla daha sık görülmez ve çoğu vakada 5 yaşına kadar kaybolma eğilimi gösterir.

Distonik reaksiyon

• Distonik reaksiyon, sabit yukarı bakış, boyun bükülmesi, yüzünü buruşturma, sıkı çene ve konuşmada güçlükle karakterize olan kas gruplarının akut bir spazmıdır.
• Tortikolis, bazı ilaçlara (fenotiazinler, karbamazepin, fenitoin, vb.) verilen distonik reaksiyonların bir parçası olarak ortaya çıkabilir.
• Genellikle hastalar için acı verici ve korkutucudur.
• İlaca bağlı distonik reaksiyonlar, difenhidramin veya diazepam ile tedavi edilebilir.

Sandifer Sendromu

• Sandifer sendromu, boynun burulma spazmı ve anormal pozisyonu ile karakterli gastroözofagial reflüden oluşan bir hastalıktır.
• Bu hastalarda, tortikolis sık aralıklarla ortaya çıkar ve taraf değiştirir.
• Ek belirtiler gastroözofagial reflü hastalığının diğer komplikasyonlarını içerebilir: regürjitasyon, anoreksiya, hematemez, kronik öksürük, gelişme geriliği, ses kısıklığı ve huzursuzluktur.
• Tedavi, anti-reflü tedavisidir.

Spasmus Nutans

• Nistagmus, başın sallanması ve tortikolisin oluşturduğu üç belirtiden ibarettir (tortikolis her zaman mevcut değildir).
• Başlangıç, 6-12 ay arasında görülme eğilimi gösterir, ancak birkaç yaşındaki çocuklarda da ortaya çıkabilir.
• Nadir bir hastalıktır.
• Çoğu vaka geçicidir.

Edilgen Tortikolisin Diğer Nadir Nedeni

İntervertebral disk kalsifikasyonu, boyun omurgasının benign tümörleri (osteoid osteoma), boyun omurga kemik anormallikleri (oksipitoservikal sinostozis), spondilit, AV malformasyonlar ve beyin tümörleri sayılabilir.