Çocuk Beyin Tümörleri

Beyin Tümörleri

Beyin tümörlerinin tipleri

Beyin  tümörü denince kafaiçinde yeralan tümör düşünülür ve buradaki hücreler anormaldir ve kontrolsüz olarak büyürler. 150’de fazal çeşit beyin tümörü ortaya konulmuştur, fakat iki grupta incelenmektedir; primer (beynin kendi tümörü) ve metastatik (vücudun başka bölümünden yayılan kanser).

Primer beyin tümörleri beynin kendisinden yada onu çevreleyen yapılardan kaynak almaktadır.  Bu tümörler kaynaklanmasına göre glial yada glial olmayan yada davranişına göre iyi yada kötü huylu olarak  katagorize edilirler.

Beynin metastatik tümörleri akciğer meme gibi başka organın kanserinin yayılması sonrasında ortaya çıkmaktadır, genellikle kan yolu ile yayılım gösterir. Metastatik tümörler kanser sonrasında olduğundan iyi huylu yada bening değildirler.

Metastatik beyin tümörü kanserli olan hastaların % 25’inde görülür. ABD’de her yıl 150 000 hasta bu hastalıktan muzdarip olur. Akciğer kanserinde beyine yayılma oranı daha yüksektir ve % 40’dan fazladır. Eskiden bu hastalara tanı konulduktan sonra pek birşey yapılamazdı hastalar haftalar içinde kaybedilirdi. Halen tedavinin etkinliği daha fazladır ve yaşam kalitesi daha artmaktadır.

Yetişkinlerdeki sıklığı

ABD’deki 2012’deki kanser enstütüsünün verilerine bakınca bu  yılda santral sinir sistemi tümör sayısının 22910 olacağı (12630 erkek ve 10280) ve bu hastaların 13700 kadarı 2012 de kaybedilecek.

2005 ila 2009 yıllları arasındaki santral sinir sistemi kaserli olan hastaların ortalama yaşı 64 olarak tespit edilmiştir.

Bening (iyi huylu) beyin tümörlerinin tipleri

Kordomalar, iyi huylu yavaş büyüyen tümörler olup 50 ila 60 yaş arasında sık olarak görülmektedir. Kafa tabanında ve spinal omurganın alt kısmında lokalize olur. Bu tümörler iyi huylu olmasına rağmen komşu kemiği atake ederek komşu sinirleri baskıya ugratır. Bunlar nadir tümörler olup tüm beyin tümörlerinin binde ikisini yaparlar.

Kraniyofarengiomalar, tipik olarak iyi huylu olmasına rağmen bulunduğu yer itibarıyla tamamen çıkarmak mümkün olmayabilir. Hipofiz bezinin bulunduğu yerden kaynak alır ve bu hastaların çoğu hippofiz hormonuna ihtiyaç duyar.

Gangliositoma, ganglioma ve anaplastik gangliogliomalar genellikle genç erişkinlerde görülen nadir bir iyi diferansiye beyin tümörleridir.

Glomus jugulare tümörleri sıklıkla iyi huylu olup tipik olup kafa tabanında juguler venin çıkışına lokalizedir. En sık glomus tümör tipidir. Bununla beraber glomus tümörleri baş boyun tümörlerinin binde altısını yapar.

Meningiomlar en sık iyi huylu kafa içi tümördür. Beyin tümörlerinin % 10 ila 15 kadarını yapar ve bunların çok azı kötü huylu yani maligndir. Bu tümörler meningslerden (beyni saran zarlar bunlardan araknoid zardan kaynaklanır) kaynak almaktadır.

Pineal tümörler pineal hücrelerden kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir, sıklıkla yetişkinlerde olur. Iyi çevrelenmiş hmojen yavaş büyüyen bir tümördür.

Hipofiz adenomları gliomlar, meningiomlar ve schwannomalardan sonra en sık olarak rastlanılır. Hipofiz adenomlarının bir çoğu iyi huylu olup yavaş büyürler. Kütü huylu olanları çok azdır ve yayılım gösterebilir. Hipofizde en sıkadenomlar görülür. Genellikle 30-40 yaşındaki kişileri etkiler. Genellikle başarılı bir şekilde tedavi edilirler.

Scwannomalar sık rastlanılan iyi huylu beyin tümörlerindendir. Sinir liflerinin etrafında bulunan sinirleri saran kılıfı yapan Schwann hücerelerinden kaynak alırlar scwannomalar genellikle kaynak aldığı siniri iter ve sıkıştırır. Akustik nöromalar en sık rastlanılan schwannoma tipidir 8. Sinir denilen kulakdaki denge ve işitme organına giden vestibulokohlear sinirden kaynak alır. Bu tümör iyi huylu olamsına rağmen ciddi komplikasyonlara ve hatta ölüme neden olabilir. Diğer yerleşim yerleri, omurgadan çıkan spinal sinirleri ile nadiren kol ve bacağa giden sinrlerde de yerleşebilirler.

Kötü huylu beyin tümörleri

Gliomlar en sık rastlanılan yetişkin beyin tümörüdür ve kötü huylu beyin tümörlerinin % 78 kadarını yaparlar. Beynin glia denilen destek hücrelerinden kaynak alırlar. Bu hücreler astrositler, ependimal hücreler ve oligodendroglial hücrelerden oluşurlar. Aşağıda glial tümörler özetlenmiştir:

1. Astrositomalar en sık görülen glial tümörlerdendir, primer beyin ve omurilik tümörlerinin yarısını yaparlar. Astrositomalar normalde beynin destek dokusunda bulunan yıldıza benzeyen astrosit denilen hücrelerden kaynal alırlar. Santral sinir sisteminin her yerinde olmasına rağmen sıklıkla beyinde olurlar. Orta yaşlı erkeklerde tipik olarak görülürler. Beyin tabanı ve sapında yerleşim daha çok çocuk ve genç erişkinlerde görülür. Çocuklarda çoğu iyi huylu iken yetişkinlerdeki genellikle kötü huyludur.
2. Ependimomalar, ependimal hücreler ventriküllerin içini döşeyen hücrelerdir ve bütün beyin tümörlerinin % 2-3 kadarını yapar. Çoğu iyi diferansiyedir.
3. Glioblastoma en invaziv tipdeki beyin tümörüdür. Bu tümörler çok süratli büyürler beyin içinde yayılım gösterir ve kötü gidişata sahiptir. Bazen birkaç hücre tipinide içinde barındırır. Glioblastom genellikle 50 ila 70 yaşlar arasında görülür. Erkeklerde daha sık görülür.
4. Medülloblasto masıklıkla beyincikten kaynaklanır ve çocuklarda görülür. Yüksek dereceli tümörlerdendir. Genellikle radyasyon ve kemoterapiye cevbı vardır.
5. Oligodendrogliomalar myelin kılıfını yapan hücrelerden kaynak almaktadır bu hücreler beyin ve omurilik içindeki sinir kablolarını saralar.

Diğer beyin tümör tipleri

Hemanjioblastomalar yavaş büyüyen tümör olup genellikle beyinciğe lokalizedir. Kan damarlarından kaynak almaktadırgeniş olup kistle bereberdir. Bu tümörler sıklıkla 40 ila 60 yaş arasında erkeklerde görülür.

Rhabdoid tümörler nadirdir oldukça agresif tümörler olup beynin her tarafına yayılabilir. Genellikle vücudun birçok yerinde ve özellikle de böbrektevardır. Daha belirgin olarak çocuklarda olmakle beraber erişkinlerde de olabilir.

Çocukluk Çağı Beyin Tümörleri

Çocuklardaki beyin tümörleri erişkinlere göre farklı dokulardan oluşmaktadır. Erişkinlerde radyoterapi kolay tolare edilirken özellikle 5 yaş ve altında olan çocukların beyin gelişimine ters etki yapabilir.

Amerikan pediatrik tumör kurulunun verilerine göre yılda yaklaşın 4200 beyin tümörü teşhis edilmekte ve bunların % 72 kadarı 15 yasın altındadır.

Bazı tip beyin tümörleri yetişkinlerden daha sık olarak görülmektedir. En sık görülen pediatrik beyin tümörü sırasıyla medülloblastoma, düşük dereceli astrositoma, ependimoma, kraniofaringioma ve beyin sapı gliomlarıdır.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) bir derecelendirme (greydleme) sistemi geliştirmiş bu şekilde mikroskobik karakterlerine göre iyi yada kötü huylu olup olmadıkları derecelendirilmiştir.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Beyin Tümör Derecelendirmesi

Beyin Tümör Sebepleri

Beyin tümörleri hasarlanmış kromozomlar üzerindeki bazı genlerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu genler normal olarak hengi hücrenin bölünmesi gerektiğini yada hasarlanan genin nasıl tamir edilecegini yada tamir sürecini aştı ise kendini yok etmesini sağlayan yapıdadırlar. Bazı kişiler ise bu genlerdeki kısmi defekt ile doğarlar. Cevre faktörleri ile bu defekt daha artış gösterir. Bir diğer yandanda çevresel faktörlerle olmayan genetik hasta da oluşturulabilir.

Bazı hücreler kontrolsüz büyüme gösterir ve bunu durduracak bir genetik özellik olamyarak tümör oluşabilir. Bir diğer defans sistemi ise kişinin immün sistemi anormal hücreler oluşunca immun sistem onu bulup yok edebilir. Bazen tümör bu tanınmayı engelleyici bir madde salgılayarak bu tümörün bulunmasını engelleyebilir.

Hızlı büyüme daha fazal oksijen ve glikoz gerektirir ve buda etraftaki normal dokuları beslemek için planlanan damarlar tarafından karşılanabilir. Tümör anjiogenetik faktör denlen bir madde salgılayarak kan damarlarının bu bölgede artmasını sağlar. Bu yeni damarlarla tümr daha iyi beslenir ve bağımsız bir hal alır.

Şikayet ve bulgular

Şikayetler tümörün yerine göre değişim göstermektedir. Aşağıdakiler eşlik edebilir.

1. Başağrısı özellikel sabahları artış gösterir
2. Nöbet geçirme epilepsi
3. Düşünme, konsantrasyon yada konuşma bozulması
4. Kişilik değişimleri
5. Vücudun bir tarafında kuvvetsizlik ve felç durumu
6. Denge kaybı, baş dönmesi
7. Görme bozuklukları
8. Duyma bozuklukları
9. Yüzde uyuşma karuncalanma
10. Bulantı ve kusma
11. Konfüzyon ve oryantasyon bozulması

Teşhis

Görüntüleme tetkikleri sayesinde beyin tümörleri ortaya konulabilir. Bilgisayarı tomografi, (CT yada BT) manyetik rezonans görüntüleme (MRI) önemli görüntüleme yöntemlerindendir. MR spektroskopi (MRS) tümörün kimyasal özelliklerin ölçerek tümörün natürünü ortaya koyabilir. PET ise tümör rekürrensini ortaya koymada önemlidir.

Beyin Tümörlerinde Tedavi

Beyin tümörleri (ister metastatik isterse primer olsun) cerrahi, radyasyo ve kemoterapinin tek tek yada kombine olarak kullanılması ile tedavi edilirler. Radyoterapi ve komemoterapi malign yani kötü huylu tümörlerin tedavisinde uygulanır. Yapılacak tedavi her hasta için ayrı ayrı olarak değerlendirilmelidir. Her tedavinin artı ve eksileri tartışılmalıdır.

Cerrahi

Genel olarak kabul edilen hastanın beyin tümörünün tam yda tama yakın çıkarılmasının hastaya faydalı olduğudur. Beyin cerrahının en önemli sorumluluğu bu işlemi yaparken hastaya zarar verilmesini engellemektir. Genellikle yapılan işlem kafa tasının kraniotomi ile açıp tümör bulunduktan sonra mikroskop altında tümörü mümkün olduğu kadar çok çıkarmaktır.

Bir diğer yaklaşım ise kraniotomiden önce stereotaktik biyopsi yapılmasıdır. Küçük bir delik stereotaktik olarak yeri belirlendikten sonra açılır ve biyopsi alınır. Bu uygulama mikrocerrahi ile girildiğinde hastaya zarar verme olasılığı olan yerlere girmek için kullanılır. Iki sıkıntısı vardır tümör çıkarılan miktar çok küçüktür ve dekompresyon sağlamaz, bir de alınan materyalden tanıyı koymada zorluktur.

1990’larda navigsyon sistemleri ile hastanın tümör lokalizasyonu daha iyi yapılabilmş ve daha geniş rezeksiyon sağlanmıştır. Bu sistemin en sıkıntılı yanı beyinde ameliyat esnasında olan yer değiştirmeleri hesaba katmamasıdır bu nedenle ameliyat esnasında tam bilgi almak mümkün olabilememektedir.

Ameliyat esnasında beynin önemli bölgelerinin haritalanması yapılabilir bunlardan konuşma merkezinin haritalanması için hastayı uyanık anesyezide ameliyat edilmelidir. Bir diğer kortikal haritalanma yöntemi de grid konulması ile ilk ameliyatı yapılıp gridleri yerleştirdikten sonra tek tek elektrodları uyararak ertesi gün haritalanma tamamlandıktan sonra değerli alanları ayırarak geniş tümör rezeksiyonu yapılabilir.

Bazı beyin tümör ameliyatlarında BOS dolaşım bloke olabileceği için hastaya V/P şant takılabilir.

Radyasyon Tedavisi (radyoterapi)

Radyoterapi ile yüksek enerjli X ışınları kullnaılarak anormal beyin tümör hücrelerini öldürerek  tümörün küçülmesi sağlanmış olurç radyoterapi bir alternatif yada yardımcı tedavi olarak kullanılır efektif bir cerrahi kadar etkili bir yöntem değildirç

1. Standart external beam radyoterapi ile etrafdaki normal beyin dokusu korunmaya çalışarak ışının verilmesi prensibine dayanır. Uzun dönem sonraki beyin üzerindeki radyoterapi komplikasyonları son zamanlarda geliştirilen radyoretapi yöntemleri kullanılrak oldukça azaltılmıştır. Yeni radyoterapi teknileri üç boyutlıu konformal radyoterapi (3DCRT)den intensity-modulated radyoterapi (IMRT) ye kadar uzanmaktadır.
2. Proton beam radyoterapi radyoaktif materyal olarak proton ışını kullanarak beyindeki hedefe ışın verilmesi prensibine dayanır. Avantajı daha az olarak etraf dokuya zarar verir.
3. Stereotaktik radyocerrahi (Gamma knife, Cyberknife gibi) burada hedeflenen dokuya gamma ışını yada x ışını vererek tek seferde yüksek doz uygulanır çevre dokuya en az hasar verir ç buradaki problem boyuttur 3 cm çapından büyük tümörlerde uygulanması mümkün değildir ve genellikle glial tümörlere uygulanmaz.

Kemoterapi

Kemoterapi genellikle bazı pediatrik spesifik tümörlere etkilidir, bunlar lenfoma ve oligodendrogliomlardır. Primer malign beyin tümörlerinde kemoterapi yaşam süresini uzatmaktadır, bu hastaların oranı % 20 kadardır. Kemoterpi hücrelerdeki hasarı artırır normal hücreler kendini onarırken tümör hücreleri ölürler. Kemoterapiyede direnç gelişebilir. Burada kan beyin bariyeri en önemli direnci oluşturmaktadır bazı doktorlar kan beyin bariyerinin bozulmasını hedefleyerek ilaçların daha etkili olmasını sağlamak için çalışmaktadır. Bazı ilaçların hedefi ise tmör hücrelerini öldürmek değilde çoğalmasını durdurmaktır. Bazı tümörlerde (meme kanseri) diğer ilaçlar dirençli olduğunda tamoxifen gibi ilaçlar tümör büyümesini durdurmaktadırlar.

1996 yılında ABD de ilaç denetleme kurulu (FDA) ameliyat sırasında kullanmak üzere küşük tabletlere emdirilmiş (gliadel) ilaçları tümör çıkarıldıktan sonra ameliyat yerien konulmasını uygun bulmuş bu sayede ilacın sistemik etkilerinden kaçınılabilir.

Araştırma aşamasındaki tedaviler

Araştırmalar devam etmekte ve yapılacak başka tedavi olanağı olmayan çaresiz hastalarda immunoterapi, toksin kullanımı, anti angiogenez tedavisi, gen tedavisi gibi tek tek yada kombie olarak kullanılmaktadır.

Bu yazıdaki bilgiler genel bilgi vermek amacı ile hazırlanmış olup bir doktordan alınan bilgilerin yerine kullanılamaz.

© Buradaki bilgilerin herhangi bölümü veya tamamı Prof. Dr Ersin Erdoğan’ın müsaadesi olmadan kullanılamaz veya çoğaltılamaz