KRANİYOFARENJİOM

KRANİYOFARENJİOM NEDİR?

Bu lezyon hipofizin yerleştiği yerden çıkar. Hipofizin yerleştiği yer burun kökünde gözlerin arkasında bir çukurdur (hipofiz tümörü bölümüne bakınız).
Lezyon yukarı doğru büyür hem kistik hem de katı bölümler içerir. Kistin sıvı kısmı parçacıklar içerir çünkü kolesterolden oluşan kristaller içerir. Rathke kesesi denilen bir embriyonal artıktan kaynaklandığına inanılır. Çocuklarda kalsiyum da içerir.
Daha sık olarak gençlerde olur (20 yaşından küçük). Büyüdüğünde önemli yapılara bası yaparak bulgu verir ve teşhis edilir.

NE TÜR PROBLEMLERE NEDEN OLUR?

Birçok yönden tümör probleme neden olur:

Hipofiz bezine bası yaparak normalde salgılaması gereken hormonların salgılanmasını engeller bu da hormon bozukluğuna neden olur (hipofiz tümörü bölümüne bakınız).

Etraftaki komşu yapılarak bası yaparak:

1. Göze giden sinirlere bası yaparak görme ve göz hareketlerinde bozulmaya neden olur.
2. beynin üst kısmına bası yaparak idrar yapmayı kontrol eden hormonun salınmasını engeller ve sık su içme ve idrara çıkma tablosu yapar (diyabet insipit)
3. Beyin omurilik sıvısının dolaşımını bloke eder ve hidrosefali denilen su kafa tablosuna neden olur.

TANI NASIL KONULUR?

Başlangıçta hastanın şikayetleri tanıyı düşündürür. Kanda hormon testleri ve idrar testleri yapılır. Daha sonra tomografi ve MRI kullanılarak hipofiz görüntülenir. Tanı konulduktan sonra doktorunuz sizi bir uzmana sevk eder:
Beyin Cerrahı
Endokrin Uzmanı
Göz uzmanı
Sizi görebilir.
MRI da ki görüntüler tam olmasa da tanıyı koydurur. Ayrıcı tanıda hipofizin kendi tümörü ilk akla gelendir.

NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Buradaki amaç mümkün olduğu kadar tümörü tamamen çıkarmaktır. Kalan olursa tümör genellikle tekrarlar. Çıkarma işlemi ameliyat ile olur. Eğer tümör sadece hipofiz çukurunda ise transsfenoidal (Burundan girilerek) yolla ameliyat edilir (hipofiz adenomuna transsfenoidal yaklaşımda daha geniş bilgiye ulaşabilirsiniz). Eğer daha yukarı tümör büyümüşse kraniyotomi yapılarak çıkarılır (hipofiz için kraniyotomi bölümünde daha geniş bilgi bulabilirsiniz).

Cerrahi sonrasında (umarız tamamen çıkmıştır) genellikle belirli aralıklarla hastaya CT veya MRI yaptırıp takip ederim. Önce 3 ay sonra 6 ay daha sonrada yılda bir kontrol yapılır.tekrarlama bulgusu yok ise gözlem aralıklarını artırırız. Eğer cerrahi esnasında kalan parça olduğunu biliyorsak yakın takip etmeliyiz. Eğer tekrar büyürse ilk tedavi alternatifi yine cerrahidir. İkinci ameliyat daha zordur fakat tamamen çıkarma olasılığı vardır. Eğer tekrarlayan cerrahi hasta için sıkıntı yaratacaksa diğer tevdi yöntemleri uygulanabilir. Tekrarlaya cerrahi başarısız olursa hastaya ışın tedavisi yapılabilir. Bu tedavi ile büyümeye ve kist oluşturmaya olan yatkınlığı azaltılabilir.

Yapılan diğer tedavilere rağmen riski yüksekte olsa hastaya tekrar cerrahi yapılmalıdır.

CERRAHİ HER ZAMAN GEREKLİMİDİR?

Eğer hastaya şikayetleri olduğu için tetkik yapılmış ve teşhis edilmiş ise cerrahi yapılmalıdır. Eğer hastadaki lezyon tesadüfen başka bir şey için tetkik yapılırken tespit edilmiş ve çok büyük değilse ve bulgu yoksa seri görüntülemeler yapılarak takip edilir.

İYİ Mİ YOKSA KÖTÜ HUYLUMUDUR?

Genellikle vücudun başka yerine yayılmadığı için iyi huylu olarak düşünülür.  Katı kısmında çok hafif büyüme olmasına rağmen asıl büyümesi kist sıvısının artmasına bağlıdır. Bulunduğu yerde büyür ve beynin önemli yerlerine bası yapar. Bu nedenle tedavisi güçtür.

NE KADAR HIZLA BÜYÜR?

Değişebilir, kişiden kişiye değişir ve eşit değildir. Katı kısmında çok hafif büyüme olmasına rağmen asıl büyümesi kist sıvısının artmasına bağlıdır. Bu da şikayetlerin artmasına neden olur.

EĞER CERRAHİ GEREKİYORSA HANGİSİ OLMALIDIR?

TRANSSFENOİDAL

Burundan girilerek yapılan cerrahidir çok büyük olan tümörlerde uygulanmayabilir.

KRANİYOTOMİ

Kafa kemiğinden blok olarak bir parça kemik pencere çıkarılarak beynin yarıklarından girilip cerrahi yapılır

VENTRİKÜLOPERİTONEAL ŞANT

Kist hidrosefaliye neden oldu ise şant takılabilir.

KİST DRENAJI

Bu yazıdaki bilgiler genel bilgi vermek amacı ile hazırlanmış olup bir doktordan alınan bilgilerin yerine kullanılamaz.

© Buradaki bilgilerin herhangi bölümü veya tamamı Dr Ersin Erdoğan’ın müsaadesi olmadan kullanılamaz veya çoğaltılamaz