Vasküler Malformasyonlar


Vasküler Malformasyonlar

Vasküler Malformasyonlar
Bu tanım, neoplastik olmayan MSS’nin çok sayıdaki vasküler lezyonlarını tanımlar. McCormick tarafından 1966 yılında dört tip tanımlanmıştır.

  • doktor15_1Arteriyo-venöz malformasyonlar (AVM) (aşağıya bkz.)

bkz. Anjiyografiyle gösterilemeyen vasküler malformasyonlar,

  Venöz anjiyom
  • Kavernöz malformasyon 
  • Kapiller telenjiyektazi             

Olası beşinci kategori direkt fistül veya arteriyo-venöz fistül (AV-fistül, AVM değil) olarak bilinir: oldukça nadir. Bir veya birden çok genişlemiş arteriyoller, nidusu olmayan vene direkt bağlıdır. Yüksek akımlı ve yüksek basınçlıdırlar. Nadiren kanarlar. Genelde girişimsel nöroradyolojik işlemlerle tedavi edilebilir. Örnekler:

  • Galen veni malformasyonu (anevrizma):
  • Dural AVM:
  • Karotiko-kavernöz fistül:

1. Arteriyovenöz malformasyon

Anahtar özellikler:

  • kapiller yatağı ve arasında nöral parenkim olmayan, displastik damarlarla genişlemiş arterler ve venler
  • yetişkin çağda görülür, AVM’ler ortadan-yüksek basınçlıya kadardır ve yüksek akımlıdır
  • genelde kanama ile nadiren nöbet ile belirti verir
  • yaşam boyu “≈ %2-4 yılda” kanama riski olan konjenital lezyonlardır
  • anjiyografi, MR veya BT (özellikle kontrastlı) ile gösterilebilir
  • genel tedavi seçenekleri: stereotaktik radyocerrahi (genelde derin, çap≤3cm) veya cerrahi sağaltım

TANIMLAMA
Arter kanının direkt venlere drene olduğu, aradaki normal kapiller yatağın olmadığı anormal damar koleksiyonudur. Nidusunda beyin parenkimi bulunmaz. AVM’ler konjenital lezyonlardır, yaşla birlikte büyüme, düşük akımdan orta-yüksek akıma ve yüksek basınçlı lezyonlara değişme eğilimindedir. AVM’lerin büyük bölümü; damar “yumağı”, sıklıkla oldukça iyi çevrelenmiş merkez (nidus) ve drene olan “kırmızı venler” (venler oksijenli kan içermektedir) tarafından oluşma eğilimindedir. Bazıları parenkimal AVM’leri (dural AVM’lere karşı çıkarak) şu şekilde sınıflar:

  • Pial
  • Subkortikal
  • Paraventriküler
  • Kombine

EPİDEMİYOLOJİ
Prevalans: muhtemelen genelde söylenen %0,14’ten biraz daha fazla, erkeklerde biraz daha fazla. Konjenital (bu yüzden hayat boyu kanama riski). Osler-Weber-Rendu sendromu (ailesel kanamalı telenjiyektazi)olan hastaların %15-20’sinde serebral AVM bulunur.
Anevrizmalar ile karşılaştırma
            AVM: ABD’de anevrizma oranı 1:5,3 (BT döneminden önce). AVM tanısı alan hastaların ortalama yaşı ≈ 33 yıl, anevrizmalardan  ≈ 10 yıl daha genç. AVM’lerin %64’ünün tanısı 40 yaşından önce koyulur (c.f. anevrizmalar için %26).

PREZENTASYON

  • Kanama (en yaygın): %50 (başka bir yerde %61 belirtilir, karşılaştırıldığında anevrizmalar için %92)
  • Nöbetler
  • Kitle etkisi: örn. köşe AVM’lerine bağlı trigeminal nevralji
  • İskemi: çalmaya bağlı
  • B/A: nadiren. AVM’ler migren ile birlikte görülebilir
  • Üfürüm: özellikle dural AVM’lerde
  • Artmış İKB
  • Genelde büyümüş Galen venine drene olan, büyük orta hat AVM’leri olan çocuklarda görülen bulgular (“Galen veni malformasyonu”,):
  • Makrosefali ile birlikte hidrosefali: genişlemiş Galen veninin aquaduct sylvii basısı veya artmış venöz basınca bağlı olarak
  • Kardiyomegali ile konjestif kalp yetersizliği
  • Belirginleşmiş kafa venleri (artmış venöz basınç nedeniyle)

KANAMA
Kanamanın en sık görüldüğü yaşlar 15-20 yaşlardır. %10 mortalite, her kanama için %30-50 morbidite (nörolojik bozukluk). Hamilelik sırasındaki kanama tartışması için, bkz. Hamilelik ve intrakraniyal kanama,

  • %82’sinde belirgin intraparenkimal bileşen vardır
  • Subaraknoid kanama:
  • İntraventriküler kanama
  • Spontan subdural hematom:

AVM boyutuna bağlı kanama
Küçük AVM’ler, büyük AVM’lere nazaran daha sıklıkla kanama ile belirti verir. Basitçe, boyutlarına bağlı olarak daha fazla korteks dokusu içermeleri nedeniyle, büyük AVM’lerin daha sık nöbetlerle belirti verdikleri kabul edilmiştir. Ancak, küçük AVM’lerin besleyici damarlarında daha yüksek basınca sahip oldukları düşünülmektedir. Sonuç: küçük AVM’ler büyüklere oranla daha ölümcüldür.
Yıllık ve ömür boyu kanama riski ve yeniden kanama
AVM’lerin ortalama kanama riski ≈ %2-4/yıl (hatırlatma: risk AVM boyutuna göre değişkendir, bkz yukarı). Bir kişinin kalan yaşamı boyunca geçireceği kanama riski Eq 1A ‘de belirtilmiştir.


Kanama riski (en az bir kere) = 1- (yıllık kanamama riski)beklenen yaşam süresi

Eq-1

Örnek olarak; yıllık kanama riski ortalama %3 ve beklenen yaşam süresi 25 yıl ise, sonuç Eq-2’de tanımlanmıştır.


doktor15_2  Kanama riski (en az 25 yılda bir kere)
  (yıllık kanama riski %3 olarak kabul edildiğinde)

= 1- 0.9725= 0.53 = %53

Eq-2

   
Tablo 1’de Eq-1 kullanılarak birçok yaşa göre risk oranları bildirilmiştir (ömür uzunlukları sigorta yaşam-tablolarından alınmıştır).
Semptom veren, uzun süre takip edilmiş (ortalama: 23,7 yıl), 166 AVM’li hasta üzerinde yapılan çalışmada, AVM’nin kanama ile belirti verip vermemesinden bağımsız olarak, masif kanama riskinin yılda %4 ile sabit olduğu tespit edilmiş. Belirti vermesiyle kanama arasında geçen ortalama süre 7,7 yılmış. Ölüm oranı yılda %1, kombine ağır morbidite ve mortalite oranı yılda %2,7 olarak tespit edilmiş.
Eski çalışmalarda, her ne kadar az hasta sayısı veya kısa süreli takipten (ortalama: 6,5 yıl) şikayet edilse de bu çalışmalarda daha yüksek oranda (yeniden) kanama riski tespit edilmiştir; ilk prezantasyonun kanama (≈ yılda %3,7) veya nöbet (≈ yılda %1,2) olmasına bağlı olarak değişkenlik göstermektedir. Çocuk hastalarda ve arka çukur AVM’lerinde kanama riski daha fazla olabilir.
Yeniden kanama: Bir seride, kanamadan sonraki ilk yılda %6, bir seride %18olarak tespit edilmiş ve 10 yıldan sonra %2’ye düştüğü görülmüştür. Bir başka büyük seride ise prezantasyondan bağımsız olarak yıllık oran %4 tespit edilmiştir.

  • Bu analiz bir çok varsayım içermektedir: hasta kanama ile başvursa da sabit risk bildirilmiştir ve hayat boyu bu riskte bir değişiklik bildirilmemektedir (bu doğru değildir örn.: hamilelik), AVM yerleşimine veya yaş gruplarına bağlı olarak da riskte herhangi bir farklılık bildirilmemiştir.

NÖBETLER
Hastanın tanısı ne kadar erken koyulduysa, hastanın epilepsi geçirme riski o kadar artar. 20 yıllık risk: 10-19 yaş → %44 risk; 20-29 yaş → %31; 30-60 yaş → %6. Kanama ile prezante olan hastaların %22’sinde 20 yıl içinde nöbet geçirme riski mevcuttur. Rastlantısal bulunan veya nörolojik araz oluşturan hiçbir AVM nöbete sebep olmaz.
Tablo 1 Hayat boyu kanama riski*


Prezen-tasyon yaşı

Beklenen yaşam (yıl)†

Hayat boyu kanama riski

%1 yıllık risk için‡

%2 yıllık risk için

%3 yıllık risk için

0

76

%53

%78

%90

15

62

%46

%71

%85

25

52

%41

%65

%79

35

43

%35

%58

%73

45

34

%29

%50

%64

55

25

%22

%40

%53

65

18

%16

%30

%42

75

11

%10

%20

%28

85

6

%5.8

%11

%17

Referans9’dan uyarlanmıştır
†1992 yılında Metropolitan hayat sigortası şirketi tarafından hazırlanan öncü yaşam tablolarına dayanmaktadır.
‡%1 yıllık risk tesadüfen tanısı koyulan anevrizmalarda kullanılması amacıyla sunulmuştur.

AVM’LER VE ANEVRİZMALAR

AVM’si olan hastaların %7’sinde anevrizma bulunmaktadır. Bunların %75’i büyük besleyici arter üzerinde yerleşir (artmış akım olasılığıyla). Bu anevrizmalar, tablo 2’de gösterildiği gibi 5 tipten biri olarak sınıflandırılabilir. Anevrizmalar nidus veya drenaj veni üzerinde de yerleşebilirler. AVM ile anevrizma birlikteliğinin olduğu durumlarda genelde belirti veren ilk olarak tedavi edilir (mümkünse, ikisi de aynı seansta tedavi edilebilir) . Hangisinin kanadığı belli değilse, olasılıklar kanayanın

anevrizma olduğunu göstermektedir. Her ne kadar belirgin oranda (≈%66) anevrizma AVM’nin sağaltımında sonra gerilese de bu her zaman gerçekleşmemektedir. Bir seride birlikte bulunan 9 anevrizmanın hiçbiri, AVM sağaltımının ardından rüptüre olmamış veya büyümemiştir.
Tablo 2 AVM’lere* eşlik eden anevrizmaların gruplanması


tip

Anevrizmanın yerleşimi

I

AVM’yi besleyen ipsilateral büyük arterde yakın

IA

AVM ile ilişkili ama kontrlateralindeki büyük arterde yakın

II

Yüzeyel besleyen arterde, uzak

III

Derin besleyici arterde, yakın veya uzak (“garip”)

IV

AVM ile ilişkisi olmayan arterde

* İntra-nidal ve venöz anevrizmalar dâhil edilmemiştir
DEĞERLENDİRME
MR

  1. T1 veya T2 ağırlıklı incelemelerde akım boşluğu
  2. Besleyici arterler
  3. Drenaj venleri
  4. Artmış kısmi kırılma açısı (T1 veya T2 ağırlıklı incelemelerdeki sinyal düşüşünü kalsiyumdan ayırt etmek amacıyla)
  5. Eğer lezyon çevresinde belirgin ödem varsa, bu AVM değil de kanamış tümör olabilir
  6. Gradyan eko serilerinde tespit edilen çevresel hemosiderin, daha önce belirgin kanama olduğunu akla getirmektedir.
  7. Lezyonu çevreleyen düşük dansiteli halkasal görünüm (hemosiderine bağlı olarak), neoplazmdan çok AVM’yi akla getirmektedir. 

ANJİYOGRAFİ

  1. Damar düğümü
  2. Büyük besleyici arter
  3. Büyük drenaj veni

Tüm AVM’ler anjiyografi ile gösterilemeyebilir ve ek olarak kavernöz malformasyonlar ve venöz anjiyomlar da.
DERECELENDİRME
AVM’lerin Spetzler-Martin derecelendirilmesi
Derecelendirme = Tablo 3’deki puanların toplamı, 1 ile 5 arasındadır. Ayrı bir derece olan 6, tedavi edilemeyecek lezyonlar (hiçbir şekilde: cerrahi, SRC…) için belirtilmiştir, bunların sağaltımında sakatlığa sebep olabilecek defisitler veya ölüm kaçınılmazdır.
Spetzler-Martin derecelendirilmesine göre sonuçlar: Spetzler tarafından ardı ardına ameliyat edilmiş 100 hastanın sonuçları Tablo 4’te gösterilmiştir (ölüm yok).
Tablo 3 Spetzler-Martin AVM derecelendirme sistemi


Derecelenen özellik

Puan

büyüklük*
küçük (< 3 cm)
orta (3-6 cm)
büyük (> 6 cm)

 

1
2
3

çevre beyin dokusunun etkinliği
etkin değil†
etkin

 

0
1

venöz drenaj biçimi‡
sadece yüzeyel
derin

 

0
1

*büyütülmemiş anjiyogram görüntülerinde nidusun en büyük çapı (ilişkilidir ve bu yüzden AVM sağaltımının güçlüğü ile ilişkili diğer faktörleri, besleyici arterlerin sayısı, çalmanın derecesi, vb. tam olarak içerir).
†  beyinin etkin bölmeleri: sensorimotor, konuşma ve görme korteksi; hipotalamus ve talamus; internal kapsül; beyinsapı; serebellar pedinküller; derin serebellar çekirdekler.
‡tüm drenaj kortikal venöz sistem üzerindense yüzeyel olarak kabul edilir; biri veya hepsi derin venlere drene olursa derin olarak kabul edilir (örn. İnternal serebral ven, bazal venler veya presentral serebellar ven)
Tablo 4 Spetzler-Martin derecelendirmesine göre cerrahi sonuçlar


Derecelendirme

Sayı

Defisitsiz

Minör defisit*

Majör defisit†

1

23

23 (%100)

0

0

2

21

20 (%95)

1 (%5)

0

3

25

21 (%84)

3 (%12)

1 (%4)

4

15

11 (%73)

3 (%20)

1 (%7)

5

16

11 (%69)

3 (%19)

2 (%12)

*minör defisit: hafif beyinsapı defisiti, hafif afazi, hafif ataksi
†majör defisit: hemiparezi, artmış afazi, homonim hemianopsi

 

TEDAVİ:
Her seçeneğin kendine göre avantajları ve dezavantajları mevcuttur:

  1. Cerrahi: AVM’ler için ilk seçenektir. Eğer cerrahi riski kabul edilebilir değilse alternatif girişimler düşünülebilir.
    1. Avantajlar: kanama riskini hemen yok eder. Nöbet kontrolü daha iyidir.
    2. Dezavantajlar: invazif, cerrahi risk, maliyet (yüksek ilk maliyet cerrahinin etkinliği ile dengelenebilir veya komplikasyonlarla arttırılabilir.)
  2. Radyasyon tedavisi
    1. Konvansiyonel radyasyon: ≈%20 veya daha az vakada etkili. Bu nedenle etkin tedavi olarak kabul edilmez.
    2. Stereotaktik radyocerrahi (SRC): Bazı küçük (≤2,5-3 cm nidus), derin AVM’lerde kabul edilebilir
      1. Avantajlar: ayaktan hasta şeklinde uygulanır, invazif değildir, AVM akımı aşamalı olarak azalır, nekahat dönemi yoktur
      2. Dezavantajlar: etkinliği 1-3 yıl içinde çıkar (bu dönemde her zaman kanama riski mevcuttur), küçük lezyonlarla sınırlıdır
  3. Endovasküler teknikler: embolizasyon (bkz. Aşağıya)
    1. Avantajlar: cerrahiyi kolaylaştırır ve SRC’yi mümkün kılar
    2. Dezavantajlar: tek başına kalıcı obliterasyon için yeterli değildir, akut hemodinamik değişikliklere sebep olabilir, birden çok girişime ihtiyaç duyulabilir.

AVM’lerin tedavisi planlanırken göz önüne alınması gerekenler:

  1. Eşlik eden anevrizmalar: besleyici damarlarda, drenaj venlerinde ve nidus içinde
  2. Akım: yüksek veya alçak
  3. Hastanın yaşı
  4. Kanama hikâyesi
  5. Nidusun hacmi ve yoğunluğu
  6. Girişimsel nöroradyoloğun uygunluğu
  7. Hastanın genel sağlık durumu

EMBOLİZASYON
İlk girişim olarak kullanılır, cerrahiyi kolaylaştırır ve SRC’yi mümkün kılar. Klasik AVM’lerin tedavisinde tek başına etkin değildir (sonradan rekanalize olabilir), ancak, direkt fistüllerin birincil tedavisinde kullanışlı olabilir. Galen veni anevrizmalarında ve pial fistüllerin tedavilerinde de uygun olabilir.
Ajanlar:

  1. N-bütil-siyanoakrilat (NBCA): araştırılma aşamasında
  2. İzobütil-2-siyanoakrilat: artık kullanılmıyor
  3. Solid parçacıklar: AVM’lere uygun değiller. Partiküllerin küçük olması halinde, venöz sistemden geçerler. Çok büyük olurlarsa besleyici damarları bloke ederek diğer damarlara zarar verir (amaç nidusun embolizasyonudur, besleyicilerin değil)

Etkin tedavinin seçiminden önce teknik olarak göz önünde tutulması gerekenler ve zamanlama
Cerrahiden önce kullanılacaksa 3-30 gün beklenmeli(belirtiler gelişmişse, hastanın düzelmesi için beklenir)
SRS’den önce, ≈ 30 gün beklenir (embolizasyondan hemen sonraki dönemde anjiyo daha iyi gözükür, bu da lezyonun hedeflenen izomerkezin dışında kalmasına sebep olabilir). Radyo-opak maddelerin embolizasyon karışımında kullanılmasından kaçınılır, bu durum BT’nin SRC tedavi planlanmasında kullanılmasını imkânsız kılar.
Riskler
Berenstein kendi serisinin analizinde (1985-90) riskleri tablo 5’te bildirmiştir.
Tablo 5 AVM embolizasyonlarının riskleri


Risk

%

ölüm*

1-2

Ağır defisit

1,5

Orta defisit

9

Geçici defisit

11

Embolizasyondan sonraki
İlk kanama

3

Embolizasyondan sonraki
Yeniden kanama

7

Yeni nöbet

3

*%0,5 eski serilerde
Uzun süreli obliterasyon
Embolizasyonun tek tedavi olarak kullanıldığı durumlarda, AVM tam olarak oblitere edildiyse ve 6. ay arteriyografide bu durum devam ediyorsa, 2. yıl arteriyogramında da bu şekilde kalır. Ancak AVM 6. ayda görülüyorsa, 2 yıl içinde kendi kendine oblitere olmaz.
CERRAHİ TEDAVİ
Medikal tedavi: Direkt cerrahi tedaviden önce, hastalar propranolol 20 mg PO 4x1 dozla 3 gün boyunca tedavi altına alınır, post-op normal perfüzyon basıncının bozulması (post-op kanama ve ödem nedeni varsayılan) en aza indirgenir. Ameliyat sırasında Labetalol kullanılarak OAB 70-80 mmHg’da tutulur.
AVM cerrahisinin temel prensipleri
Post-operatif kötüleşme
Aşağıdakilerden birisinin nedeniyle olabilir:

  1. Normal perfüzyon basıncının bozulması: post-op şişme veya kanama ile karakterizedir. Otoregülasyonun kaybı nedeniyle olduğu düşünülmektedir, ancak bu teori de tartışılmaktadır. Risk pre-op medikasyonla azaltılabilir (bkz. Yukarı)
  2. Oklüzif hiperemi: post-op erken dönemde, normal beyin dokusunun venöz akımı tıkaması nedeniyle, geç dönemde de drenaj veni veya dural sinüsün trombozu nedeniyle gelişir. Risk post-op dönemde hastaların kuru tutulmasıyla arttırılır.
  3. AVM’nin arta kalan nidusu nedeniyle kanama
  4. Epilepsi

2. Venöz Anjiyomlar

Anahtar özellikler:

  • Anjiyografide kuyruklu yıldıza (örn.) benzer bir biçimde gösterilir
  • Çevresindeki bölgenin venöz drenajını yapar, lezyon içinde beyin dokusu vardır, tedavi nadiren gerekir
  • Nöbet nadir, kanama daha nadirdir  
  • Düşük-akım, alçak-basınç

Venöz anomali veya venöz malformasyon olarak bilinir. Bir tutam meduller ven, genişlemiş yüzeyel veya derin venöz sisteme drene olan santral trunkusla birleşir. Venler büyük oranda düz kas ve elastikten yoksundur. Anormal arter bulunmaz. Damarlar arasında beyin dokusu bulunur. Sıklıkla MCA tarafından beslenen bölgelerde veya Galen veni çevresindeki bölgede yerleşir.  Kavernöz malformasyonla birlikte görülebilir. Zaman zaman anjiyografik olarak gösterilemeyebilir, ancak klasik olarak kaput medusa oluşturur (diğer tasvirler: hidra, çark, örümcek, şemsiye, mantar, kuyruklu yıldız). Kalıtsal değildir.
Düşük akımlı ve alçak basınçlıdır. Çoğu klinik olarak sakindir, ancak nadiren de olsa nöbetlere ve daha nadiren kanamaya sebep olabilir.
TEDAVİ
Genelde, tedavi edilmezler çünkü çevre dokunun venöz drenajını sağlar. Cerrahi, sadece kanıtlanmış kanama veya lezyona bağlı olduğu kanıtlanmış engellenemeyen nöbetlerde uygulanır. 

3 Anjiyografik olarak okült vasküler malformasyonlar

Terminoloji tartışmalıdır. Öneri: “anjiyografik okült (veya kriptik) vasküler malformasyonlar” (AOVM) terimini teknik olarak, tatmin edici serebral anjiyografiler ile (yani substraksiyon görüntüleri ile iyi kalitede çekilmiş kesitler ve takip eden uygun tekniklerin kullanıldığı: magnifikasyon, anjiyotomografi, hızlı seri anjiyogramlar ve uzamış filmler) gösterilemeyen serebral malformasyonlar için kullanılmalıdır. Birçok lezyonun ameliyat sırasında akımı olan büyük damara sahip olduğu negatif anjiyografiye rağmen tespit edilmiştir. Diğer görüntüleme teknikleri (yani BT ve MRG) bu lezyonları görüntüleyebilir. Çoğunlukla birbirleri ile değiştirilerek kullanılmalarına rağmen, “okült malformasyon” (“anjiyografik” kelimesini çıkartılarak) terimi, diğer görüntüleme yöntemleri ile de belirlenemeyen lezyonlar için önerilmektedir.
Bir vasküler lezyonun anjiyografik olarak kriptik olmasının nedenleri:

  • kanamış lezyon
    • kanama lezyonu oblitere etmiş olabilir: kanıtlanması zor
    • pıhtı lezyona baskı yapıyor olabilir ve pıhtı resorbe olduktan sonra yeniden açılabilir.
  • yavaş akım
  • anormal damarın küçük olması
  • geç dolum nedeniyle çok geç anjiyografik filmler gerekebilir.

EPİDEMİYOLOJİ
AOVM insidansı, serebrovasküler malformasyonların ≈ %10’u olarak kabul edilmektedir. Spontan intraserebral kanama (İSK) geçiren hastalarda yapılan otopsi çalışmalarında 461 hastanın 21’inde (%4,5) AOVM saptanmıştır, ancak 1954 yılında yapılmış olan bu çalışmadan sonra anjiyografide gelişme olmuştur. Bir derlemede ortalama tanı yaşının 28’olduğu bildirilmiş.
PREZENTASYON
AOVM sıklıkla nöbet veya B/A ile prezente olur. Daha az sıklıkla ilerleyici nörolojik belirtilerle (genelde spontan İSH sonucu) prezente olabilirler. Rastlantısal olarak da tanı koyulabilir. Bu lezyon grubunun doğal seyri tam olarak bilinmemektedir.
AOVM’LARIN HİSTOLOJİK TİPLERİ
Prezentasyon, BT görüntüleri veya cerrahi prognozda aşağıdaki alt gruplar arasında hiçbir fark bulunmamıştır (ilk dördü klasik patolojik alt gruplardır). Her bir lezyonun prevelansı Tablo 6’da gösterilmektedir.

  • arteriyovenöz malformasyonlar (AVM): en sık AOVM
  • venöz anjiyomlar: bunların büyük bölümü anjitografik olarak okült değildir. (bkz. yukarı).
  • kavernöz malformasyonlar: interstisyel parenkim içermeyen ince duvarlı sinüzoidler(anjiyografik olarak nadiren gösterilebilirler) (bkz. aşağıya)
  • kapiller telenjiyektazi: en az anlaşılmış AOVM. Hafif genişlemiş düşük akımlı kapillerler. Hiçbir radyografik çalışmada gösterilemez. Genelde otopsi çalışmalarında klinik önemi olmaksızın saptanırlar. (beyin sapındakiler olasılığı dışında, kanama riskleri oldukça düşüktür). İnterstisyel nöral doku içerirler (kavernöz malformasyonların tersine). Genelde soliterdir, ailevi sendromlarda multiple olabilir: Osler-Weber-Rendu (bkz. aşağı), Louis-Barr (ataksik telenjiektazi), Myburn-Mason, Sturge-Weber. Tedavi gerektirmez.
  • karışık veya sınıflanmamış anjiyomlar: AOVM’ların %11’i

Tablo 6 AOVM alt tiplerinin görülme sıklığı


Tip

%

AVM

44-60

Kavernöz anjiyom

19-31

Telenjiyektazi

4-12

Venöz anjiyom

9-11

Osler-Weber-Rendu sendromu
Herediter hemorajik telenjiyektazi (HHT) olarak bilinir, nadir görülen, damarların etkilendiği otozomal dominant geçiş gösteren genetik hastalıktır ≈ 1/5000 insan. %95’inde tekrarlayıcı epistaksis görülür. Serebrovasküler malformasyonlar (SVM): telenjiyektaziler, AVM’ler (en sık SVM, HHT hastalarının %5-13’ünde görülür), venöz anjiyomlar ve anevrizmalar. Embolik inme ve beyin apsesi oluşumuna sebep olabilecek, paradoksal serebral emboli riskinin gelişebileceği, pulmoner arteriyovenöz fistül oluşumuna yatkın hastalardır.
GÖRÜNTÜLEME
BT: 24 hastanın 17’sinde çeşitli kontrast tutulumunun (çevresel veya lezyonun kendisinin) görüldüğü, düzgün sınırlı homojen veya benekli yüksek dansiteli (hematom, kalsifikasyon, tromboz, hemosiderin depolanması, KBB’deki değişiklik ve/veya artmış kan hacmi nedeniyle yüksek dansite) görünüm.
MRG: daha önceki kanama(lar)yı gösterebilir, (tedavi tercihini etkileyen çok sayıda durum olduğunda önemli olabilir)T2WI bulgusu: artmış veya azalmış intansitede retiküllü iç kısım, azalmış intansitede etrafı saran belirgin bir halka mevcut olabilir (daha önceki kanamalarda oluşmuş hemosiderin yüklü makrofajlar nedeniyle). GRASS görüntüsü akıma bağlı tutulum olan vakaların ≈%60’ında görülür, diğer sekanslarda kan akımına bağlı sinyal düşmesi ile kalsiyum (ve böylece kemik) veya havaya bağlı (sınırları: hemosiderin sinyal düşmesine sebep olur ve yavaş kan akımı tutulumu göstermez) akım düşmesinin ayırıcı tanısında kullanılır.
TEDAVİ
Cerrahi, başlıca hematomun boşaltılması ve özellikle uygun yerleşimde olduğu zaman tanı için endikedir. Cerrahi, ayrıca tekrarlayan kanamalarda (normal anjiyografiden sonra bile kanama bildirilmiştir)veya ilaca dirençli epilepsilerde düşünülür. Stereotaktik radyocerrahi, semptomatik venöz anjiyomlarda dahi, tedavi risklerine karşı, kullanımı haklı çıkartacak tatminkâr derecede yüksek yararlılık sağlamamıştır.
28.3.1 Kavernöz Malformasyonlar
Anahtar özellikler:

  • genelde anjiyografi ile gösterilemez (bkz yukarı), ancak MRG’de gösterilebilir (akım boşluğu ve/veya geçirilmiş kanama) veya BT(özellikle kontrastlı)
  • genelde nöbetle nadiren kanamayla prezente olur
  • araya giren nöral doku yoktur
  • düşük akım
  • tedavi tartışmalıdır: Semptomatik ve ulaşılınabilen lezyonlarda cerrahi en iyi seçimdir, radyocerrahi ulaşılınamayan lezyonlarda kanama riskini düşürebilmektedir.

Kavernöz hemanjiyom, kavernom, kavernöz anjiyom ve anjiyom olarak bilinir. Beyinin içinde yerleşim gösteren, ancak araya giren nöral dokudan, geniş besleyici arterlerden veya drenaj veninden yoksun,  iyi sınırlı, düzensiz kalın ve ince duvarlı sinüzoidal vasküler kanallardan oluşan iyi huylu vasküler hamartom. Genelde 1-5cm büyüklüğünde. Vakaların %50’sinde multiple. Kanamış, kalsifiye veya tromboze olabilir. Nadiren spinal korda yerleşebilir. Kavernlerin içi değişik dönemlerdeki kan elemanlarıyla (trombüs oluşumu/organizasyon/çözülme) doludur. Sıklıkla venöz anjiyomlarla  birliktedir, kapiller telenjiyektazi lezyonların çevresinde görülebilir. Anjiyogenetik faktör ile boyanmaktadır. Zaman içinde lezyon yeniden gelişebilir ve büyüyebilir (hemanjiyoblastomlardan daha yavaş), küçülebilir veya değişmeden kalabilir.
PATOLOJİ
Makroskopik görüntüsü böğürtlene benzetilir (“beyinin hemoroidi” olarak latife edilir). Işık mikroskobik: von Willebrad faktörü ile boyanır. Düz kas tabakası yoktur (küçük parçalar dışında). EM: Endotel hücreleri arasındaki tight junctionlarda anormal boşluklar izlenir (kan sızıntılarının sebebi olabilir)
EPİDEMİYOLOJİ
Serebral kavernöz malformasyonlar (KM) MSS vasküler malformasyonlarının %5-13’ünü oluşturur, ve insan nüfusunun %0,02-0,13’ünde gelişmektedir (geniş otopsi41 ve MR serilerine dayanılarak). Çoğu supratentoryal yerleşimlidir, ancak %10-23’ü daha çok ponsta görülmek suretiyle arka çukur yerleşimlidir. Nadiren spinal korda gelişebilir. KRT özellikle spinal KM’ları için bir risk faktörüdür (örn. kraniyospinal KRT sonrası medulloblastom).
İki tiptir: sporadik ve kalıtsal. Sonrasında, Mendeliyan otozomal dominant kalıpta, değişken penetrasyonda kalıtım olabilir. İspanyol-Amerikalılarda daha sıktır. Multiple lezyonlar ailesel formda daha sıktır. Genetik: en az 3 gen loküsüyle (7q, 7p & 3q) ilgilidir. Spontan mutasyonun geliştiği 1 olgu bildirilmiştir. 
PREZENTASYON/DOĞAL SEYİR
Nöbetler (%60), ilerleyici nörolojik bozukluk (%50), kanamaA (%20) (genelde intraparenkimal), hidrosefali veya rastlantısal bulgu (bir seride %50’den fazla).
Kanama: Risk tam olarak belirlenememiştir. Kanamanın gösterilmesi ve tanımı çelişkilidir, tüm KM’lar tanı koyulduğunda küçük kanamaları işaret eden hemosiderin ile çevrelenmiştir.
Belirgin kanama riski AVM’lere oranla oldukça azdır. KM’lar nadiren tahribata yol açan tekrarlayıcı küçük kanamalara eğilimlidir. Toplam kanama riski ≈ %2,6-3,1/yıldır (kadınlarda %4,2/yıl ile erkeklere oranla %0,9/yıl daha sıktır.). Geçirilmiş kanamanın yeniden kanama riskini arttırdığı tartışmalıdır: bir çalışmada arttırmadığı, başka bir çalışmada da kanamamış bir lezyonun %0,6/yıl kanama riski olduğu bulunmuştur. Hamilelik ve doğum gibi faktörlerin kanama riskini arttırıp arttırmadığı bilinmemektedir.


Kanama oranı değişkendir ve tanımlanması tartışmalıdır, ▲herhangi bir hastanın kanama riskinin belirlenmesi oldukça zordur.

 

Nöbetler: Yeni nöbet gelişme oranı %2,4/yıldır.
DEĞERLENDİRME
BT: birçok küçük ve bazı büyük lezyonlar kaçırılabilir.
MRG: T2WI MRG en duyarlı testtir. Bulgular, genelde AOVM’ye benzer (düşük sinyal halkası ile mikst sinyal çekirdeği) (bkz üste). Tanı, bu özellikleri taşıyan çok sayıda lezyon bulunduğunda ve pozitif aile hikâyesiyle kuvvetli bir şekilde düşünülür. Soliter KM çevresinde venöz malformasyon görülebilir, ancak multiple lezyonlarla görülmez. MRG görüntüleri nerdeyse patognomoniktir ve klasik lezyonlarda anjiyografi kullanılmaz.
Anjiyografi: lezyonu göstermez.
TEDAVİ/YAKLAŞIM
Seçenekler

  1. izlem
  2. cerrahi sağaltım
  3. stereotaktik radyocerrahi

Randomize prospektif çalışma yapılmamıştır. Tedaviye cevabın gösterilmesi zordur, çünkü hiçbir görüntüleme yöntemi lezyonun elimine edildiğini kanıtlamaz. Tekrarlayıcı kanama sıklığı takibte son nokta olarak önerilmektedir.
Tavsiyeler
Rastlantısal lezyonlar: Belirti vermeyen, rastlantısal tanı koyulmuş KM’lar izlenmelidir. X Radyolojik görüntülerin patognomonik olması nedeniyle, biopsi ve tanı amacıyla eksizyon nadiren gerekmektedir.
Cerrahi: Cerrahi endikasyonlar:

  1. ulaşılınabilen lezyonlarda
    1. fokal defisit
    2. veya semptomatik kanama
    3. nöbetler
        1. yeni gelişen nöbetler: “alevlenme”  olmadan KM’nin uzaklaştırılmasının, ileride gelişebilecek nöbetlerden korunmada daha yüksek şans sağladığı düşünülmektedir
        2. nöbetlerin kontrolünde zorlanılıyorsa
  2. zor ulaşılabilinecek lezyonların tekrarlayıcı kanamalarının ilerleyici nörolojik bozukluklara sebep olduğu durumlarda, beyinsapı veya spinal kord gibi hassas noktalarda dahi eksizyon önerilmektedir. 

Stereotaktik Radyocerrahi (SRC): SRC’nin ilk dönemde etkisiz olduğu düşünülse de kontrolsüz çalışmalarda, tekrarlayan kanama oranının, SRC’den sonraki 2 yıllık period içinde düşebileceği gösterilmiştir. SRC’nin yan etkileri de belirsiz değildir.


SRS, ulaşılamayan lezyonlarda diğer tedavi kriterleri ile karşılaştırıldığında tercih edilebilir, ancak bu süre içinde hasta için en iyisi bir inceleme ve takip protokolü içinde tutulmasıdır. 

Ailesel hususlar: Birden fazla birinci derece yakınında kavernöz anjiyomu olan hastalara kontrastlı BT veya tercihen MRG taraması ve gerekli genetik inceleme yapılmalıdır.
PROGNOZ
Total olarak çıkartılmış KM’larda, büyüme ve kanama riski sonsuza kadar, kalıcı olarak ortadan kaldırılır (ancak, kısmi ve görünüşte-total olarak çıkartım sonrasında belirtilerin tekrarladığı bildirilmiştir).
Cerrahi yolla tedavi edilmiş KM’larda, hastaların dikkatli olması gerekmektedir çünkü post-op nörolojik kötüleşme özellikle beyinsapı KM’larında oldukça sıktır. Geçici kötüleşme olabilir, ancak iyileşme süreci aylarca sürebilir.

4 Dural AVM

Dural arteriyovenöz fistül olarak bilinir. Dura materin zarları arasında yerleşmiş olan arteriovenöz şantlardan oluşan damarsal anomalilerdir ve duraya penetre olmadan önce sıklıkla karotid veya vertebral arterin dallarından beslenir. Genel anlamda gerçek AVM değillerdir ve direkt fistül olarak sınıflandırılır.
Genel olarak dural venöz sünüs çevresinde bulunurlar. En sık transvers (lateral) sinüste (vakaların %63’ü), az da olsa sol taraf predominansı görülür. Merkez genellikle transvers ve sigmoid sinüs bileşkesidir. Dural AVM’ler (DAVM) tentoryumdan menşei alabilir.
Besleyici artere göre sınıflandırma

  1. pial
  2. pial ve dural
  3. dural  

EPİDEMİYOLOJİ
DAVM’ler tüm intrakraniyal AVM’lerin %10-15’ini oluşturur. %61-66 oranında kadınlarda görülür ve hastalar 40’larında veya 50’lerindedir. Nadiren çocuklarda görülür ve görüldüklerinde kompleks ve bilateral olma eğilimindedirler.
ETYOLOJİ
Kanıtlar, transvers-sigmoid sinüs bileşkesi dural AVM’lerin kalıtsal değil, bir venöz sinüs trombozunu izleyen kollateral revaskülerizasyondan kaynaklanan edinsel bir lezyon olduğunu desteklemektedir (sıklıkla sigmoid sinüs oklüzyonu, olasılıkla kronik enfeksiyon veya travmadan). Oksipital arter çoğu olguda dominant besleyicidir.
PREZENTASYON
Yaygın şekilde rastlanan bulgular Tablo 7’de sıralanmıştır. Vizüel bozulma, keskinliğin azalması ve kronik olarak yüksek İKB nedeniyle amorotik olan iki hastayı içermektedir. Kanama riski parenkimal AVM’lerden daha azdır. DAVM’ler belirti vermeyebilir.
Tablo 7 Dural AVM’li 27 hastadaki klinik bulgular


bulgu/belirti

Sayı (%)

pulsatil tinnitus

25 (92)

oksipital üfürüm

24 (89)

başağrısı

11 (41)

Vizüel bozulma

9 (33)

Papilla ödemi

7 (26)

TEDAVİ
Endikasyonları:

  1. nörolojik disfonksiyon
  2. kanama
  3. refrakter semptomlar

Endovasküler embolizasyon
Transarteryel veya transvenöz yapılabilir. Glue, koil veya kombinasyonları kullanılabilir.
Cerrahi
Girişimsel nöroradyolog tarafından preoperatif embolizasyon genellikle cerrahi tedaviyi kolaylaştırır. Literatür bu lezyonların cerrahisi sırasında sıklıkla ortaya çıkan hızlı kan kaybı (saçlı deri insizyonu dâhil) (kemik flebin kaldırılmasını izleyen 4 dakika içinde 8 ünite) hakkında uyarılar ile doludur. Oluşabilecek sinüs veya venöz laserasyonun ölümcül kanamalarla sonuçlanabilmesi nedeniyle kranyotom kullanımından kaçınılmaktadır. Kan ürünlerinin hızla uygulanabileceği şartlar oluşturulmalıdır (geniş çaplı santral yollar).
Stereotaktik radyocerrahi
Embolizasyondan sonra kullanılabilir. Pan ve ark. transvers/sigmoid fistüllerin, sadece radyocerrahi ile (1650-1900 cGy) tedavi edilmiş olanlarının %58’inde tam obliterasyon ve cerrahi/embolizasyon yapılmış olanlarda radyocerrahinin tam obliterasyon oluşumu açısında başarısız olduğunu bildirmişler. Hastaların %71’inin belirtileri tedavi edilmiştir.
Radyocerrahi DAVF’lerin tedavisinde önemli bir ek tedavi yöntemidir. Ancak, diğer tedavi yöntemlerinin başarısız olduğu benign DAVF’lerin tedavisi için yedekte tutulmalıdır. Agresif DAVF’ler hızlı ve tam obliterasyon gerektirmektedir ve bu radyocerrahi ile sağlanamaz.  

5 Galen veni malformasyonları

Galenin vena serebri mangasının (VOG) büyümesi, “Galen veni malformasyonları”’nda (bazıları Galen veni anevrizması olarak adlandırır) (konjenital) veya parenkimal AVM’ler veya pial fistülün yüksek akımına sekonder gelişebilir. Parenkimal AVM’ler gerçek VOG malformasyonlarından internal serebral venlerin retrograd dolumu ile ayırt edilir.
Gerçek VOG malformasyonları sıklıkla mediyal ve lateral koroidal, sirkumferensiyal, mezensefalik, anterior koroidal, perikallosal ve meningeal arterler tarafından beslenir. Ek bulgu olarak sinüs rectus agenezisi görülebilir. 
Prezentasyon
Yeni doğanlarda ilk haftada (yüksek akım nedeniyle) konjestif kalp yetersizliği ve kraniyal üfürüm görülür. Büyümüş VOG’un Aquaduct sylvi’ye yaptığı bası nedeniyle veya artmış intrakranyal basınca bağlı olarak (skalp venlerinin belirginleşmesine sebep olur) hidrosefali görülebilir.
Parenkimal AVM’lerin tanısı, nörolojik defisit ve kanamaya bağlı nörolojik bulgular nedeniyle, ilerleyen yaşlarda koyulur.
Sınıflama
Fistülün yerleşimine bağlı olarak sınıflama:

  1. internal fistül: tek veya multipl
  2. talamoperforanlar ve VOG arasında fistül
  3. karışık form: en sık
  4. pleksiform AVM’ler

Doğal seyir
Tedavi edilmeyen VOG malformasyonları kötü prognoza sahiptir, yeni doğanlarda yaklaşık %100 mortalite, 1-12 aylıklarda ≈ %60 mortalite, %7 majör morbidite ve %21’i normaldir.
Parenkimal AVM’ler diğer AVM’lerle aynı davranış özelliği gösterir.
TEDAVİ
Galen veni malformasyonları: Pediatrik hastaların medikal durumları genelde zayıftır ve cerrahi tedavinin etkinliğini azaltır. Tedavi seçeneklerinden biri de ana besleyici damarın embolizasyonudur. Prognoz zayıftır. Aquaduct basısına bağlı hidrosefali ile hastalar genelde yaşamlarının birinci yılının sonunda prezente olurlar. Nöroşirürjikal sağaltım bu durumda önerilir ve prognoz daha iyidir.
Genişlemiş VOG’nin görüldüğü parenkimal AVM’ler: AVM diğer AVM’lerin tedavi edildiği metod ile tedavi edilir (embolizasyon, rezeksiyon veya radyocerrahi).

6. Karotiko-kavernöz fistül

Karotiko-kavernöz fistül (KKF), posttravmatik ve spontan olarak ayrılabilir.

  1. travmatik (iatrojenik dâhil): kraniyoserebral travmalı hastaların %0,2’sinde ortaya çıkar. Perkütan trigeminal rizotomi sonrasında oluşabilir.
  2. spontan; 4 grupta sınıflandırılır:
  3. internal karotid arter ve kavernöz sinüs arasında direkt yüksek akımlı şantlar: sıklıkla kavernöz sinüs içinde yer alan İKA anevrizması rüptürüne bağlı
  4. internal karotid arterin meningeal dalları ve kavernöz sinüs arasında dural şantlar(düşük akımlı)
  5. eksteranl karotid arterin meningeal dalları ve kavernöz sinüs arasındaki dural şantlar (düşük akımlı)
  6. internal ve eksternal karotid arterin her ikisinin meningeal dalları ve kavernöz sinüs arasındaki dural şantlar (düşük akımlı)

PREZENTASYON
Orbita ve/veya retroorbital ağrı

  1. kemozis (konjunktivanınarteriyolizasyonu)
  2. pulsatil proptozis
  3. oküler ve/veya kranyal üfürüm
  4. vizüel keskinliğin bozulması
  5. diplopi
  6. oftalmopleji (genellikle unilateral, fakat başlangıçta bilateral olarak ortaya çıkabilir veya bilaterale ilerleyebilir)

TEDAVİ
Etkilenen gözde normal oküler motilite başarılamıyorsa bile, vizyonun korunması istenir çünkü:

  1. bazı motilite bozuklukları için yapılacak cerrahi tedavi, motiliteyi azaltabilir
  2. hastaya, diplopiyi elimine edecek fakat periferik vizyonu koruyacak donmuş gözlük lens sağlanabilir
  3. nadir görülen kontrlateral gözde yaralanma durumunda (travma, santral retinal arter oklüzyonu…)azalmış motilite ile gözde “yedek” vizyon olacaktır (diğer gözün kaybında diplopi olmayacaktır)

Düşük akımlı KKF’lerin yaklaşık %50’si spontan olarak tromboze olduğu için, vizüel keskinlik stabil ve intra-oküler basınç < ≈ 25 olduğu sürece bunlar gözlenebilir. Yüksek akımlı lezyonlar veya ilerleyici vizüel kötüleşme ile birlikte olanlar, genellikle bir girişimci nöroradyolog tarafından yapılan balon embolizasyon gerektirir. 
BALON EMBOLİZASYON
Akımı tümüyle veya tromboza imkân verecek ölçüde azaltmak amacıyla ayarlanabilir lateks balon şişirilir.
Mümkün olan yollar:
İnternal karotis içinden transarteryel ana arter (karotis) korunarak balon fistül içine yerleştirilir: en iyi seçenektir79. Genelde anevrizmanın boynu dar ise uygundur.
Üstteki başarılı olmazsa (örn. Geniş anevrizma boynu), tuzaklamak için fistülün her iki tarafına balon yerleştirilir (karotid arteri feda edilir, bu nedenle hastanın bunu tolere edip edemeyeceğini saptamak için test oklüzyonu yapılmalıdır); embolizasyon tehlikesi vardır. 
Eksternal karotid arter içinden transarteryel (yalnızca dural fistüller için faydalıdır)
Transvenöz: juguler vene girmek için kalp geçilir, sonra petrözal sinüs içinden kavernöz sinüse ulaşılır. Transarteryel yolla daha düşük başarı sağlanır (≈ %20)
Superior oftalmik ven yoluyla: supra-optik venin superior oftalmik ven olmak üzere orbitaya girdiği yerden girilir. Mümkün ise, venin yüksek akım basıncıyla arteryalize olmasını beklemek en iyisidir. Arteryalize olması beklenmeden uygulanan işlemde frajil ven yaralanmasına bağlı “felaket” bildirileri ticari olarak üretilen çağdaş modellerin (orijinallerinden daha yumuşak) bulunabilir olmasından önceki dönemde standartları daha ilkel olan balon kataterlerine bağlı olabilirdi. Orbita içinde venin lasere edilmesinden sakınılmalıdır ve proksimal oklüzyon olmaksızın venin distal ligasyonundan kaçınılmalıdır (gözün içine daha fazla kan şantlanır).  

 

Bu yazıdaki bilgiler genel bilgi vermek amacı ile hazırlanmış olup bir doktordan alınan bilgilerin yerine kullanılamaz.

© Buradaki bilgilerin herhangi bölümü veya tamamı Prof. Dr Ersin Erdoğan’ın müsaadesi olmadan kullanılamaz veya çoğaltılamaz

 




İletişim

Beştepe Mahallesi Yaşam Caddesi
Neorama Plaza A Blok
No: 13/28
Söğütözü
Yenimahalle/Ankara, TURKEY
Email: drersinerdogan@yahoo.com

T:(312) 425 80 32
M:(530) 926 4141

Sosyal Medya