Giriş
Pineal kistler (PK'ler) (Şekil), tıp camiası tarafından uzun süredir bilinen epifiz bezinin iyi huylu bir lezyonudur. Modern patolojinin kurucusu Rudolf Virchow, 1865'te  bu antiteyi hidrops sistikus glandulae pinealis olarak tanımladı ve Campbell, histolojik yapısını ilk ayrıntılı tanımını 1899'da yaptı. PK'deki ilk cerrahi prosedür 1914'te bezin hemorajik apopleksisi olan bir erkek çocukta Pussep ve arkadaşları tarafından uygulandı ve yayınlandı.

Şekil; Pineal Kist

PK'nin patogenezi, yıllar boyunca çok sayıda hipotez formüle edilmiş olmasına rağmen bilinmemektedir. PK gelişimini açıklayan olası bir mekanizma, perinatal dönemde hafif beyin hipoksisidir. Özmen ve ark. serebral palsi ve periventriküler lökomalazisi olan hastalarda PK prevalansının daha yüksek olduğunu bildirmiştir. Bazı araştırmalar, pineal nekrozun (apopleksi) daha sonra kist şeklinde bir glial skar oluşumuna yol açabileceğini düşündürmektedir. Diğer çalışmalar, PK'lerin üçüncü ventrikülün epifiz girintisinin sekestrasyonundan kaynaklanabileceğini ifade etmiştir.

Genel popülasyonda yaklaşık %1'lik bir yaygınlık oranı ile PC, genellikle tıbbi danışmanlık için bir nedendir. PK morfolojisinin doğal seyri iyi tanımlanmamıştır: PK’nin boyutu artabilir, boyutu küçülebilir ve hatta yeniden oluşabilir. PK'lerin doğal seyrinin bilinmesi, özellikle takip sırasında PK büyümesinin tespit edildiği bir durumda çok önemlidir. Bu senaryoda tipik olarak birkaç soru ortaya çıkar: PK tanısı doğru mu? Neoplazi şüphesi var mı? Mevcut semptomların nedeni PK büyümesi mi? Ameliyat gerekli mi?

Bu çalışmada, PK boyutunda artış veya azalma gösterenlere özel olarak odaklanarak PK'li hastalarda uzunlamasına bir manyetik rezonans görüntüleme (MRI) çalışması sunuyoruz.

Yöntemler
Hastalar
Ocak 2000-Ocak 2018 tarihleri ​​arasında kliniğimize PK ile başvuran tüm hastalar çalışmaya alındı. Her hasta klinik muayeneden geçirildi ve hastanın yaşı, cinsiyeti, başvuru belirti ve bulguları not edildi. Periyodik muayeneler sırasında MR çekildi, klinik ve radyolojik seyir yeniden değerlendirildi.

Radyografik değerlendirme
PK, MRG'de 2 mm'den kalın olmayan gadolinyum sonrası pineal bölgede düz duvarlı kistik lezyon ve rim kontrastlanması olarak tanımlandı. PK'nin boyutu, sagittal T2 ağırlıklı bir görüntüde en büyük çap olarak ölçüldü. PK'deki değişikliğin boyutuna, yani boyut artışı veya boyut küçülmesine dikkat edildi. Boyuttaki değişiklik, takip sırasında en büyük çapta en az 2 mm'lik bir fark olarak tanımlandı. Boyut için daha düşük bir kesme değeri 7 mm idi. PK'nin multilobüler yapısı dışlama nedeni olarak kabul edilmedi. Takip sırasında her 1 ila 3 yılda bir gadolinyumlu seri yüksek alan MRI (3T) taramaları yapıldı.

Hastaları kist boyutu değişikliğine göre incelediğimizde, PC progresyon grubu ile PC regresyon grubu arasında ortalama yaş açısından anlamlı bir fark bulduk ( p  = 0.01). Tanı anında PC'lerin ortalama boyutu iki grup arasında anlamlı farklılık göstermedi ( p  = 0.81).

MRI taramasında yeni oluşan sıvı-sıvı seviyesine dayanarak iki epifiz apopleksi vakası teşhis edilmiştir. Pineal apopleksi olguları mutlaka ameliyat edilmelidir diye bir düşünce herzaman doğru değil takip ile regresyon sağlanabilir.

Tartışma
PK'lerin doğal seyrine ilişkin en büyük çalışma, MRI incelemesi yapılan 63.933 ardışık hastayı inceledi. Yazarlar, 6-12 yaş grubunda en yüksek PK prevalansını (%3,7) bulmuş, bunu daha ileri yaş gruplarında istikrarlı bir düşüş izlemiş ve en yaşlı yaş grubunda (81-90 yaş) %0,1'e ulaşmıştır.

Nevins ve ark. MRG incelemesi yapılan ≥ 16 yaşındaki 42.099 ardışık hastayı gözden geçirdiler. Yazarlar, 16-19 yaş grubunda zirve yapan %0.7'lik bir genel yaygınlık bildirdiler. Sawamura ve ark. 6023 hastanın MRI taramalarını inceledi ve bu büyük hasta grubunun %1,3'ünde PK buldu. 10 yaşından küçük hastalarda PK bulunmadı ve en yüksek insidans 21-30 yaş grubunda meydana geldi. Bu verilere dayanarak, yaşamın birinci, ikinci ve üçüncü on yılında PK büyümesi normal görünmektedir ve bu nedenle cerrahi müdahaleyi gerekli kılmaz. Cerrahi tedavi, obstrüktif hidrosefali ve Parinaud sendromu olan hastalar için saklanmalıdır. Akut bir ortamda, beyin omurilik sıvısının (BOS) geçici olarak boşaltılmasına izin vermek ve yüksek kafa içi basıncını azaltmak için eksternal ventriküler drenaj yerleştirilebilir. PK'nin çıkarılmasıyla BOS'un fizyolojik dolaşımının restorasyonu bir hedeftir ve bu hastalar için sonuç genellikle mükemmeldir. Spesifik olmayan semptomlarla başvuran PC'li hastaların cerrahi tedavisi nöroşirürji camiasında oldukça tartışmalıdır. Histolojik tanının belirsiz olduğu atipik vakalarda, özellikle hızlı büyüme, multilobüler PK'ler veya tümör şüphesi uyandırabilecek heterojen kontrastlanma durumlarında cerrahi de düşünülebilir. Literatürde, pineal tümörlerin PK olarak yanlış teşhis edildiği birkaç vaka tanımlanmıştır.

Bu çalışmada kadın erkek oranı 2.91:1 idi. Al-Holou ve ark. 1,95:1, Nevins 1,73:1 ve Barboriak 1,46:1 gibi daha düşük bir oran bildirmiştir . Çalışmamızda kadın erkek hasta sayısının fazla olması kadınlarda daha sık görülen gerilim tipi baş ağrısı ve migrene bağlı olabilir. Bazı yazarlar, PC'lerin kadın üstünlüğünün hormonların etkisinden kaynaklandığını düşünmektedir.

Serimizde yedi hastada (%5,3) takipte PK boyutlarında artış, 10 hastada (%7,5) küçülme olurken, kalan PK'ler (%87,2) sabit kalmıştır. Nevins ve ark. PK'leri olan ve birden fazla muayeneye tabi tutulan 181 hastadan oluşan bir MRG serisi bildirmiştir. Bu çalışmada medyan takip süresi sadece 6 aydı. Yazarlar, ortanca yaşı 44 olan hastaların %3,9'unda boyutta bir artış ve ortanca yaşı 30 olan hastaların %2,2'sinde boyutta bir azalma olduğunu belirtmişlerdir. Al-Holou ve ark. 19 yaşından büyük PK'leri olan ve birden fazla muayeneden geçmiş 151 hastada bir MRG serisi bildirmiştir. Bu çalışmada medyan takip süresi 3.4 yıldı. Yazarlar hastaların %2,6'sında boyutta bir artış ve %15'inde boyutta bir azalma gözlemlediler. Kist boyutunda artış olan hastaların tanı anındaki yaşı, kist boyutunda azalma olan hastalara göre daha düşüktü ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı değildi. Al-Holou ve ark. ortalama takip süresi 3 yıl olan PK'leri < 26 yaşında olan 106 hastadan oluşan başka bir MRG serisini bildirmiştir. Yazarlar, hastaların %5,7'sinde boyutta bir artış ve %0,9'unda boyutta bir azalma bildirdiler.

Serimizde, nadir görülen bir apoplektik olay olan iki pineal apopleksi vakası kaydedildi ve her ikisi de oldukça hafif semptomlar gösterdi. Literatürde tanımlanan tipik bir klinik tablo, baş ağrısı, yukarı bakış parezisi, bulantı/kusma, senkop ve ataksi gibi semptomların ani başlangıcı veya akut kötüleşmesidir. Bazı durumlarda, epifiz bezine akut kanama, hızlı bir boyut artışına ve acil cerrahi müdahale gerektiren akut hidrosefaliye neden olabilir. Felç nedeniyle ani ölüm vakaları tarif edilmiştir. Bazı yazarlar , epifiz apopleksinin PC oluşumunda nedensel bir faktör olabileceğini öne sürmektedir. İki hastamızda apopleksi sonrası PK boyutunda bir değişiklik bulamadık.

Sonuçlar
PK'lerin hastanın yaşamı boyunca boyutları değişebilen dinamik bir yapıdadırlar. Yaş, büyüme için risk faktörüyken, başlangıçtaki boyut risk faktörü değildir. Hidrosefali ve Parinaud sendromu vakalarında veya neoplaziden şüphelenilen atipik kistlerde cerrahi endikedir. Bir PK'nin boyutu, PK'nin gelecekteki boyut artışı veya küçülmesi açısından davranışını tahmin etmez.

KAYNAK
Majovsky, M., Benes, Chin Neurosurg Jl 4 , 33 (2018). https://doi.org/10.1186/s41016-018-0142-7