GİRİŞ
Richard Bright ilk olarak 1831'de kafa içi araknoid kistleri (KIAK'ler) içeren tıbbi vakaları bildirdi. Bunlar her yaş grubundan hastalarda saptandı ancak çoğunlukla (%75) çocuklarda görüldü. KIAK'ler, genellikle ventriküler sistemle iletişim kurmayan araknoidal sıvı dolu kistlerden oluşur. Çoğunluğu tesadüfen bulunur ve genellikle asemptomatik olarak kabul edilir; bununla birlikte, bir grup hasta semptomatik hale gelir ve beyin cerrahisi müdahalesi gerektirir. KIAK'lerden baş ağrıları/artmış kafa içi basıncı, hidrosefali, lokal kitle etkisi semptomları veya kist rüptürü olabilir [Tablo 1].

Tablo 1

Lokal kitle etkisi, komşu nöral yapılara veya kemik anatomisine bağlı olarak fokal odak değişikliklerine katkıda bulunabilir (örneğin, kemiğin kortikal incelmesi veya “buzul değişikliği”). Bu lezyonlar da yırtılarak subdural higroma veya kanamaya neden olabilir.

KİAK İÇİN TANI VE TEDAVİ
Nörogörüntülemenin (MR, CT) dünya çapında artan mevcudiyeti, KİAK’ların teşhis edilme sıklığını artırmıştır. BT sisternografi ile subaraknoid boşlukla bağlantısı olup olmadığı ortaya konulabilmektedir. Tedavi seçenekleri arasında gözlem, asetazolamid ile tıbbi tedavi, endoskopili veya endoskopisiz fenestrasyon ve şant ile yapılan cerrahi tedaviler yer alır.

EPİDEMİYOLOJİ
KİAK’lar çocukların %2,6'sında ve yetişkinlerin %1.4'ünde görülür. Erkek-kadın üstünlüğü vardır; oranlar 2:1 ila 5:1 arasındadır. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, akrokallozal ve Aicardi sendromları dahil olmak üzere çoklu genetik sendromlarla bağlantılı olarak KİAK’ların insidansında artış vardır [Tablo 2]. KİAK’lar nöroaks boyunca ortaya çıkmasına rağmen, yaklaşık yarısı medial temporal fossada (MTF) bulunur. Diğer yaygın yerler arasında posterior fossa, suprasellar bölge ve bazen intraventriküler bulunur. Çoğu, nörogörüntüleme çalışmalarında tesadüfi bulgulardır (ör. kapalı kafa travması veya baş ağrıları) ve asemptomatiktir. Büyük bir pediatrik seride, semptomatik KİAK’ların, %6.8 oranında olduğunu bildirmişlerdir.

Tablo 2

Araknoid kistlerle beraber daha sık görülen nörolojik sendromlar

•  Down Sendromu
•  Moskopolisakkaridosiz
•  Şizofreni
•  Nörofibromatozis
• Otozomal Dominant polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH)
• Akrokallozasl sendrom
• Aikardi Sendromu

ETİYOLOJİ/PATOGENEZ
KİAK’lar etiyolojisi bilinmeyen konjenital lezyonlardır. Daha önce, gestasyonel iskemik, travmatik veya bulaşıcı hastalıklardan kaynaklandığı düşünülüyordu; bu teoriler artık desteklenmemektedir. Diğerleri, KİAK’ların, fetal gelişim sırasında araknoid membran tabakalarının doğuştan ayrılmasından kaynaklandığını ve bunun da beyin omurilik sıvısı (BOS) tutulmasına ve/veya bu "potansiyel boşlukta" birikmesine yol açtığını öne sürmektedir. ” Orta fossa KİAK’ları için daha yeni bir bakış açısı, bunun frontal ve temporal embriyonik meningeal birleşmenin bir başarısızlığı olduğu ve bunun Sylvian fissür içinde bir duplikasyonla sonuçlandığıdır.

HİSTOPATOLOJİ
Histopatolojik olarak, araknoid kist (AK) duvarı, çift normal araknoid katmanlarından oluşur. Bununla birlikte, ultrastrüktürel inceleme, hiperplastik araknoid hücreler, artmış kollajen ve normal araknoidin karakteristik özelliği olan örümcek benzeri trabekülasyonların yokluğu ile karakterize anormal araknoid dokusunun bölünmüş bir tabakasını gösterir.

KİAK GENİŞLEME MEKANİZMALARI
KİAK’ların genişlemesi için ifade edilen mekanizmalar arasında ozmotik bir gradyan ile içeri sıvı difüzyonu, kist duvarını döşeyen hücreler tarafından sıvı salgılanması, ve/veya sıvıyı BOS titreşimleriyle KİAK’e iten tek yönlü bir küresel valf mekanizması yer alır. Halani ve ark. dört epifiz bölgesi AK'de KİAK genişlemesi için damarla ilişkili bir yarık valf mekanizması göstermiştir.

KİAK’LERİN BT VE MR GÖRÜNTÜLEME ÖZELLİKLERİ
BT ve MR çalışmaları, KİAK’ların iyi sınırlı, ekstra aksiyal, basit kistik lezyonlar olduğunu göstermektedir. BT'de BOS ile izodens ve tüm manyetik rezonans görüntü (MRI) dizilerinde BOS'a izointenstir. Dermoid veya epidermoid kistlerin aksine MRG'de difüzyon kısıtlaması göstermezler ve MRG FLAIR görüntülemede heterogon sinyal özelliği ile lobüle olmazlar. Yırtılmış AC'ler kan ürünleri ile dolabilir ve bu da kan ürünlerini yansıtan görüntüleme çalışmaları ile görülebilir. Kronik subdural hematomlar veya subdural higromalar BT'de BOS ile izodens olabilir. Ancak MRG'de BOS'un sinyal özelliklerini paylaşmazlar. Aksine, AK'lerden farklı güçlendirici membranlar ve morfoloji gösterirler (yani, serebral dışbükeylikler boyunca hilal şeklinde katmanlaşma veya falks veya tentoryum boyunca katmanlaşma).

KİAK İÇİN FARKLI TANISAL HUSUSLAR
KİAK’ların ayırıcı tanısında  birden fazla lezyonlar bulunur. Bunlar, tipik olarak katı ve/veya kontrast tutan  bölümlere sahip olan intraaksiyel kistik tümörleri (örneğin pilositik astrositomlar veya hemanjiyoblastomlar) içerir. Nörocystercercosis araknoid boşlukta da (rasemoz veya “üzüm benzeri”) ortaya çıkabilir, ancak genellikle birden fazla kist içerir. Diğer ayırıcı tanılar arasında mega sisterna magna ve diğer neoplastik olmayan kistler (örn., nöroglial, nörenterik veya porensefalik kistler) bulunur.

ORTA TEMPORAL FOSSA KİAK’LARININ GALASSI SINIFLANDIRMASI
OTF KİAK’lar, tüm KİAK’ların yarısından fazlasını oluşturur. Yaygın olarak kullanılan Galassi Sınıflandırması (1982), bu lezyonların şematik bir radyolojik sınıflandırmasını sağlar [Tablo 3]. Boyut ve kütle etkisinin derecesine göre üç tip OTF KİAK vardır. Tip I kistler aşağıdakilerle karakterize edilir: OTF'nin lens şeklinde, ön ucu, MR-sine/BT-ventrikülografide BOS/çevreleyen subaraknoid boşlukla serbestçe iletişim kurar; nadiren cerrahi gerektirir [Tablo 3]. Tip II kistler, orta büyüklükte, daha dikdörtgen morfoloji ile karakterize edilir, Sylvian fissürüne uzanır, BOS yollarıyla değişken iletişime sahiptir ve temporal lob üzerinde lokal kİtle etkisi yapar; bazen ameliyat gerektirirler. Tip III kistler en büyük grubu oluşturur, Sylvian fissürünün tüm uzunluğunu uzatır, önemli kitle etkisi yapar (genellikle orta hat kayması ile) ve subaraknoid boşlukla iletişim kurmaz; bunlar genellikle ameliyat gerektirir.

Tablo 3 Orta kranial fossadaki araknoid kistlerin Galassi sınıflandırması

KLİNİK SUNUM: ASMPTOMATİK VS. SEMPTOMATİK
Çoğu KİAK’lar asemptomatiktir ve ameliyat gerektirmez

Başvuru sırasında asemptomatik olan KİAK’ların çoğu tesadüfidir ve ameliyat gerektirmez; geniş pediatrik serilerin sadece %6,8'i bu hastaların semptomatik olduğunu göstermektedir. KİAK’ların ezici çoğunluğu, ilk tanı anından itibaren boyut olarak değişmez. Bu lezyonlar pediatrik popülasyonda nadiren genişler; eğer ortaya çıkacaksa esas olarak 4 yaşın altındaki çocuklarda bulunurlar.

KİAK İÇİNE SEMPTOMATİK KANAMA
KİAK’ların içine kanama şeklinde veya subdural boşluğa rüptür sonrası subdural BOS higroma veya aşikar subdural kanamaya yol açabilir. Pediatrik popülasyonda kanama oranları nadirdir (%0,3–6). Kanama için risk faktörleri arasında travma ve daha büyük kist boyutu bulunur. Bilinen KİAK’li çocuklar için aktivite kısıtlamaları tartışmalı olsa da, birçok beyin cerrahı temas sporlarından kaçınmayı önermektedir.

KİAK CERRAHİSİ İÇİN ÇOKLU ENDİKASYONLAR
Semptomatik KİAK’leri olan hastalarda, aşağıdaki değişkenler cerrahi endikasyonuna katkıda bulunabilir: KİAK’ların konumu, kitle etkisi, BOS akış dinamikleri üzerindeki etki (örn., hidrosefali), fokal nörolojik defisitler, baş ağrıları, nöbetler ve gelişimsel/bilişsel eksiklikler [Tablo 1 ].

Suprasellar KİAK’ler

Suprasellar KİAK’ler, hipotalamik-hipofiz ekseninin sıkışmasına ve dolayısıyla endokrinopatilere veya Foramen of Monroe'nun tıkanması ile hidrosefaliye neden olabilir.

Tektal KİAK’ler

Kuadrigeminal plaka KİAK’lerinden oluşan tektal kompresyon, aquadakt kompresyonlarına bağlı olarak Parinaud sendromundan ve/veya obstrüktif hidrosefaliden sorumlu olabilir.

CP açısı ve orta fossa KİAK'leri

Serebellopontin açı KİAK’leri ilerleyici kulak çınlaması, işitme kaybı, yüz felci, nistagmus ve/veya vertigoya neden olabilirken, OTF KİAK'ler proptozis ile birlikte temporal/kraniyal şekil bozukluğu, deformite ve orbita distorsiyonuna neden olabilir. Cerrahi müdahale kararı hastanın semptomolojisine bağlıdır.

TEDAVİ YAKLAŞIMI
IAC'leri tedavi etme yaklaşımı Tablo 4'te özetlenmiştir.

Tablo 4 Tedavi Yaklaşımları

KÜÇÜK ASMPTOMATİK IACS: AMELİYAT YOK
Küçük, asemptomatik KİAK'leri olan hastalar için protokol, tekrar görüntülemeli veya görüntülemesiz gözlemdir. Semptomatik genişleme, 4 yaş ve altındaki çocuklarda daha sık görülür; bu hastalar seri görüntülemeye gerek duyar. 4 yaşın üzerindekiler için sadece semptomlar izlenebilir.

KİAK'LER İÇİN CERRAHİ ENDİKASYONLAR
Hidrosefali, fokal nörolojik defisit veya lokalize nöbetlerle ilişkili semptomatik progresyonu olan hastalarda cerrahi endikedir. Ek olarak, büyük OTF kistleri, üstteki frontal, temporal, parietal kemikleri ve/veya orbiti yeniden şekillendirerek şekil bozukluğuna neden olabilir. Burada ameliyat bu süreci durdurabilir ve ilişkili semptomları (örneğin baş ağrıları) azaltabilir.

KİAK'LER İLE İLGİLİ BAŞ AĞRILARININ TANI VE TEDAVİSİ
Baş ağrıları için KİAK cerrahisi tartışmalıdır. Kershenovich ve meslektaşları, ameliyattan kimlerin fayda göreceğini belirlemek için ameliyat öncesi bir asetazolamid denemesi yaptılar; 17 hastanın 16'sına fayda sağladı (örn. 13 hastada semptomlar düzeldi, 3'ü kısman faydalandı). Diğerleri, IAC cerrahisi için hastaları seçmek için invaziv ICP izlemesini önermiştir; burada, kanıtlar belirsizliğini koruyor.

KİAK İLE İLİŞKİLİ NÖBETLER
KİAK'leri olan bazı hastalar nöbetler ile başvurur. kaliteli nöbet lokalizasyonu, video EEG monitorizasyon, beyin elektriksel kaynak analizi, manyetoensefalografi, iktal SPECT görüntüleme ve interiktal PET görüntülemeye dayalı olarak KİAK cerrahisinin yapılıp yapılmamasına yardımcı olabilir bu tür olgular epilepsi merkezleri tarafından değerlendirilmelidir. İyi lokalize edilemeyen nöbet aktivitesi olan hastalarda KİAK cerrahisi tartışmalıdır.

KANAMALARI ÖNLEMEK İÇİN PROFİLAKTİK KİAK CERRAHİSİ
Artan kanama riskleri nedeniyle çok büyük KİAK'ler için profilaktik cerrahi önerilmiştir. Ne yazık ki bu lezyonların doğal seyri ve kanama oranları ile ilgili veriler yetersizdir; Bu nedenle profilaktik cerrahi tartışmalıdır.

KİAK RÜPTÜRÜ NEDENİYLE SUBDURAL HİGROMA
KİAK rüptürü semptomatik subdural higromalara neden olabilir. Genellikle, progresif yüksek ICP (örn. Geleneksel olarak bu hastalarda cerrahi önerilmiştir.Ancak bu stratejiyi de sorgulayan daha yeni yayınlar var.

CERRAHİ SEÇENEKLER
KİAK'ler için optimal cerrahi konusunda bir fikir birliği yoktur. KİAK'ler için iki ana cerrahi seçenek vardır; kist şantı (kisto-peritoneal şant) veya çevredeki BOS dolu boşluklara (sarnıçlar veya ventriküller) kist duvarı fenestrasyonunu. Subdural higromalar veya kanamalar, fenestrasyon veya şant ile veya onlarsız burr hole drenajı gerektiren KİAK ile ilişkili olabilir.

KİSTO-PERİTONEAL ŞANT
Kisto-peritoneal şant, BOS diversiyonu ile ICP'yi düşürürken, fenestrasyon BOS hacmini değiştirmez. Böyle bir şant, beyin parankiminin genişlemesine izin verir, ancak yüksek ICP olmadıkça net bir faydası yoktur. Bununla birlikte, bu, eşlik eden komplikasyonları ile birlikte şant bağımlılığı ile sonuçlanabilir. Literatürde ventriküle veya subdural boşluğa şant yapılması da bildirilmiştir, ancak güvenliği/etkinliği ile ilgili veriler sınırlıdır.

KİST FENESTRASYONU
KİAK’lerin fenestrasyonu şantla ilgili sorunları önler ve küçük bir kraniyotomi veya daha yakın zamanda daha sık yapılan endoskopik fenestrasyon gerektirir. Açık yaklaşım, kanamayı kontrol etme ve endoskopiye kıyasla bimanual mikrocerrahi tekniğini kullanarak ameliyat yapma nedeniyle başarıyı artırır.

KİAK'LER İÇİN HEM ŞANT HEM DE KİST FENESTRASYONUN BERABER YAPILMASI
Fewel ve ark. hidrosefali ile başvuran hastalara hem şant hem de fenestrasyon tekniklerini önermektedir. Bazı cerrahlar, fenestrasyon faydasız olursa diye şant ile beraber fenestrasyon  açmayı tercih eder.

SONUÇ
KİAK'lerin optimal tedavisine ilişkin klas I kanıt yoktur. Bu nedenle, semptomatik hastalarda bu lezyonların konservatif tedavisine karşı cerrahi tedavisinin risklerine karşı yararlarını bireysel hasta bazında tartmalıyız.

Kaynak
Intracranial arachnoid cysts: Pediatric neurosurgery update Surg Neurol Int. 2019; 10: 15.

Şekil

Olgularımızdan fenestrasyon ameliyatı yapılan bir 

 intraserebral araknoid kist 3D görüntüsü