Hemi-laringofaringeal spazm (HELPS), epizodik öksürük ve şiddetli stridora (nefes darlığı) yol açabilen tek taraflı boğaz kasılmaları ile karakterize, yakın zamanda keşfedilen bir durumdur. Bu semptomlara ipsilateral vagus sinirinin tipik olarak PICA'nın tonsillomedüller segmenti tarafından vasküler sıkışması neden olur. Hemifasiyal spazma benzer şekilde, HELPS'in motor bileşeni (ipsilateral faringeal veya laringeal kasılmalar) ilaçlara yanıt vermez ancak ipsilateral botulinum toksini ile iyileştirilebilir. Vagus sinirinin mikrovasküler dekompresyonunun (MVD) bu nörovasküler kompresyon sendromu için potansiyel bir tedavi olduğu gösterilmiştir. Trigeminal nevralji, glossofaringeal nevralji ve hemifasiyal spazm gibi daha yaygın nörovasküler kompresyon sendromlarının teşhisi genellikle kraniyal sinir anatomisini ve rahatsız edici bası yapan damarı göstermek için 3 boyutlu beyin MR görüntülemesi üzerinde. Birçok çalışma, asemptomatik hastalarda trigeminal ve fasiyal sinirlerin nörovasküler kompresyon insidansının şaşırtıcı derecede yüksek olduğunu bildirmiştir. Şu anda, vagus sinirinin vasküler kompresyon insidansı hakkında bildiğimiz kadarıyla herhangi bir bilgi bulunmamaktadır. HELPS daha yaygın olarak tanınmaya başladığından, tanıda MR görüntülemenin rolünü netleştirmeye çalıştık. Bu çalışmanın amaçları şunlardı: 1) HELPS'li hastaların görüntüleme ve cerrahi bulgularını ilişkilendirmek, 2) genel popülasyonda vagus sinirinin nörovasküler bası insidansını tahmin etmek ve 3) MR'nin rolünü netleştirmek.
Posterior fossa görüntüleri, bir 3D beyin MR dizisi kullanılarak 1.5T platformunda elde edildi.
Hemi-laringofaringeal spazmı olan hastalarda vagus sinirinin tek taraflı nörovasküler sıkışması vardır.
Tüm hastalarımızda, kusurlu damar PICA idi ve hastalar MVD (Mikrovasküler dekompresyon sonrası tedavi edildi. Bu çalışmada sunulan örnekler, vagus sinirini alt ve önden etkileyen bir PICA döngüsünün neden olduğu nörovasküler basıyı gösterdi. İki hastada vagus sinirinin proksimal kısmı ile vasküler temas ve 1. hastada sinirin distal kısmı ile temas vardı. Bu çalışmada kullanılan derecelendirme sistemine göre 2. hasta temas, 1 hasta vagus siniri basısı ile başvurdu.
Şekil 1 Hasta 1. A, MR görüntülemesi, PICA'nın (ok) vagus sinirinin proksimal kısmı ile nörovasküler basısı gösteriyor. B, İntraoperatif bulgular, vagus sinirinin (X) kaudal kökçüklerine karşı bası yapan PICA (yıldız) halkasını gösteriyor. IX, glossofaringeal siniri gösterir; crXI, aksesuar sinirin kraniyal kökü
Bu çalışmada ayrıca kontrol grubumuzda asemptomatik veya tesadüfi vasküler temas veya vagus siniri sıkışmasının yaygın olduğunu görüldü (∼%50). Ayrıca vagus sinirinin nörovasküler basısının tanımlamanın trigeminal veya fasiyal sinire göre daha zor olduğunu da not ettik çünkü vagus siniri kökçükleri, yörüngesinin değişken bir uzunluğu boyunca serebellar tonsil ile yakın ilişki içinde olabilir. Vagus siniri kökçükleri ile tonsiller arasındaki kontrast derecesi, trigeminal sinir ve BOS arasındaki kontrasttan çok daha azdır.
Şekil 2 Hasta 2. A, MR görüntülemenin aksiyel görünümü, vagus sinirinin sağ PICA tarafından anterior yönden basısını gösteriyor (ok). B, Koronal-eğik düzlem, PICA'nın damar döngüsünü gösterir (ok). VII/VIII, fasiyal ve vestibulokoklear sinir kompleksini gösterir; IX/X, glossofaringeal ve vagus sinir kompleksi. C, İntraoperatif bulgular, PICA'nın damar halkasının (ok) vagus sinirinin (X) ön yüzüne karşı bası yaptığı doğrulamaktadır. IX, glossofaringeal siniri gösterir; XI, aksesuar sinir
HELPS için başarılı bir şekilde tedavi edilen ilk 4 hastadan üçünde vagus sinirinin esas olarak daha kaudal kökçükleri içeren tek taraflı kompresyonu yapıldı. Rostral kökciklerin kompresyonu olasıdır, ancak glossofaringeal sinirin yakınlığı nedeniyle ortaya çıkan klinik sunumun ağrılı glossofaringeal nevralji ve HELS’in bir kombinasyonu olması muhtemeldir. Anterorostralden tek taraflı vagus ve glossofaringeal sinir sıkışması olan 1 hastayı (Prof Christopher Honey Sunum: ESSFN 2018 Sözlü sunum, 27 Eylül 2018, yayınlanmamış sonuçlar) tedavi edildi.
şekil 3 Olgu 3. A, MR görüntülemenin aksiyel görünümü, sol PICA (yıldız) ve vagus sinirinin nörovasküler basısını gösteriyor. B, Koronal-eğik düzlem, aynı zamanda sol serebellar tonsil (T) ile temas halinde olan vagus sinirinin (X) kökçüklerinin proksimal kısmı ile temas halinde olan sol PICA'nın (yıldız) halkasını gösterir. C, İntraoperatif bulgular. Serebellumun ve sol tonsil parçasının hafifçe geri çekilmesinden sonra, sol PICA halkası (yıldız) vagus sinirinin (X) proksimal kısmı ile temas halinde bulunur.
Vagus siniri temasının veya kompresyonunun konumunu beyin sapından 3 mm'de proksimal ve distal olarak ikiye ayırdık. Güçlü ve ark. vagus siniri geçiş bölgesinin 0.45 ile 4.2 mm arasında değişebileceğini bildirmiştir. Trigeminal nevralji ile olan deneyimimiz, vagus sinirinin seyri boyunca herhangi bir yerde bir damardan patolojik olarak etkilenebileceğine inanmamıza neden oldu, ancak gerekli temas/kompresyon derecesi, sinirin proksimale bağlandığı yerde çok daha az olabilir. Etkilenen hastaların sayısı bu özellik hakkında yorum yapmak için çok az, ancak veriler gelecekteki analizler için mevcut olacak. Vagus siniri, medulladaki retro-olivary olukta, sisternal bir yörüngeden sonra juguler foramenlere giren birkaç kökçük olarak ortaya çıkar. Sinirin proksimal kısmı tonsil ile çok yakındır ve bu nedenle standart MR görüntüleme ile yetersiz görüntülenebilir.10 3T MR görüntüleme, yüksek sinyal-gürültü oranı nedeniyle vagus sinirini daha iyi tanımlayabilir.11 Başka bir zorluk nörovasküler kompresyonu tespit etmek için mevcut MR görüntüleme protokolleri ile dinamik bilgi eksikliğidir. Dışbükey apeksi bir sinire temas eden bir damar halkası her kalp atışında ona karşı titreşirken, apeksi sinirden uzağa yönlendirilmiş bir damar halkası hareket etmez. Bu ve diğer çalışmalarda her ikisi de “temas” olarak rapor edilecektir. Yeni dinamik veya sine MR görüntüleme dizilerinin, omurilik sirenksinin dinamiklerini netleştirdikleri için nörovasküler kompresyonu netleştirip netleştirmeyeceği henüz belirtilmemiştir. Yüksek nörovasküler kompresyon insidansına rağmen neden az sayıda hastanın semptom geliştirdiğini kısmen açıklayabilen, vasküler kompresyona karşı her zaman hastaya özgü bir sinir hassasiyeti olacaktır. Kontrol grubumuz, trigeminal sinirin teması veya sıkışması olan hastaların yaklaşık %50'sine sahipti. Bu, Antonini ve diğerleri (%17), Chun-Cheng ve diğerleri (%32), ve Peker ve diğerleri (%87,5) tarafından daha önce bildirilen çalışmaların aralığı içindeydi. Belkide açıklanamayan nörolojik semptomlar varlığı, bu kişilerde muhtemelen genel popülasyonda vagus sinirinin vasküler teması/kompresyonu insidansını yansıtabilir.
Son 20 yılda bu merkezde trigeminal nevralji ve hemifasiyal spazmı olan 1500'den fazla hasta değerlendirdi. MR görüntüleme cerrahi değerlendirmede önemli bir rol oynar. Tanı öykü ve fizik muayene ile doğrulandıktan sonra, uygun sinirin arteriyel kompresyonunun varlığı hasta ile MVD endikasyonunu tetikler. Ayrıca cerrahın prosedürü planlaması ve intraoperatif bulguları öngörmesi için kritik bilgiler sağlar. Basının olmaması, sıkıştırılacak bir şey olmadığı için MVD'nin endikasyonunu iptal edeblir. Nörovasküler kompresyonun MR görüntüleme dokümantasyonu bu nedenle sinirin MVD'sini haklı çıkarmak için gerekli ancak yeterli olmayan bir bulgudur. HELPS'li hastaların MR görüntüleme incelemesinin benzer olacağına inanıyoruz. Vagus sinirinin asemptomatik vasküler temas/kompresyon insidansının yüksek olması (~%50), varlığının bu durum için kesin bir test olarak kullanılamayacağı anlamına gelir. Bununla birlikte, bir temasın/sıkıştırmanın olmaması durumu ekarte etmek için kullanılabilir.
Yapılan çalışmanın kısıtlı olmasının sebebi, HELPS'li hasta sayısının az olması; sinirin olası distorsiyon veya atrofi dahil olmak üzere farklı bası derecelerini ayırt etmeyen derecelendirme şemamızın basitliği; ve çalışmanın 3T(bu tetkik, damardan sinire olan basının daha iyi belirlenmesine izin verebilir) yerine 1.5T MR görüntüleme platformunda gerçekleştiriliyor olmasıdır.
Sonuçlar
Klinisyenler, tek taraflı nörovasküler temasın veya vagus sinirinin basısının varlığının HELPS tanısını doğrulamadığını bilmelidir çünkü genel popülasyonun %50'sinde böyle bir bulgu olabilir. Vokal kordda botulinum toksinine tek taraflı faydalı yanıt ve vagus sinirinin ipsilateral vasküler teması/kompresyonu ile doğru bir klinik öykü, MVD endikasyonunu düşündürmelidir. Vagus sinirinin ipsilateral vasküler kompresyonunun MR görüntüleme bulgusu bu nedenle bu nadir durumun tanısı için gerekli ancak yeterli olmayan bir bulgusudur.
Kaynak: Imaging and Surgical Findings in Patients with Hemi-Laryngopharyngeal Spasm and the Potential Role of MRI in the Diagnostic Work-Up J. Avecillas-Chasin, M.G. Kozoriz,b J.R. Shewchuk, M.K.S. Heran,b and C.R. Honey. AJNR Am J Neuroradiol. 2018 Dec; 39(12): 2366–2370.