Genikulat nevralji: nervus intermedius nevraljisi veya primer otalji olarak da adlandırılır. Kulağın derinliklerinde yer alan ve saniyeler veya dakikalar süren aralıklı ağrı atakları ile karakterize, çok nadir görülen bir yüz nevraljisi türüdür. Bu nevraljik sendrom genellikle dış işitsel kanalın arka duvarının duyusal veya mekanik uyarımı ile tetiklenir. İngilizce literatürde bu bozukluğun 150'den az vakası rapor edilmiştir. Bu nedenle prevalans, tanı ve tedavi hakkında doğru veriler mevcut değildir.

Nervus intermedius, adını fasiyal ve süperior vestibüler sinirler arasındaki ara konumundan alır. İlk olarak 1563'te tanımlanmış ve 1777'de Heinrich August Wrisberg, ona “portio media inter comunicantem faciei et nervum oditoryumu” adını vermiştir. Wrisberg siniri, lakrimal ve nazopalatin bezlere parasempatik lifler taşır; dilden, burnun çeşitli cilt bölgelerinden ve kulağın konkasından duyusal bilgiler iletir. Fasiyal sinirinin motor bileşeni ile birlikte hareket eder ve bu sinirin bir parçası olarak kabul edilir.
Nervus intermedius, üç farklı çekirdekten türetilen liflerden oluşur: 1) üst tükürük çekirdeğinden gelen parasempatik salgı lifleri, 2) medulladaki tat (soliter çekirdeğin üst kutbu) çekirdeğinden gelen duyu lifleri ve 3) trigeminal traktın dorsal kısmından gelen kutanöz duyu lifleri. Parasempatik efferent lifler, sublingual ve submandibular tükürük bezlerinin yanı sıra ana ve yardımcı lakrimal bezleri süperior petrosal sinir yoluyla innerve etmeden önce, sinapslı veya sinapssız olarak genikulat gangliona geçer.

Özel duyusal afferent lifler, korda timpani yoluyla dilin ön üçte ikisinde, ağız tabanında ve damağın bir kısmında yer alan tat reseptörlerinden uyarıları soliter çekirdeğe getirir. Kutanöz somatik afferent lifler, kulak kepçesinin konkasında, kulağın arkasında, dış işitsel kanalın arka duvarında ve timpanik membranın dış tabakasında bulunan duyu reseptörlerinden impulslar getirir.

Nervus intermedius'un seyri ve fasiyal sinirin motor kökü, sisternal, meatal, labirental ve ekstrakraniyal bölümlere ayrılabilir. Üç segmentin her birinin ortalama uzunluğu yaklaşık olarak 2 cm'dir. İlk segmentte sinir kökünde vestibulokoklear sinire yapışıktır; ikinci segmentte kraniyal sinirler (CN) VII ve VIII arasında ayrı olarak uzanır ve üçüncü segmentte iç işitsel kanal içindeki fasiyal sinirin motor köküne katılır.

Teşhis ve Değerlendirme
Genikulat nevraljinin teşhisi, diğer kraniyal sinir bası sendromları gibi, kesinlikle klinik olarak konulmaktadır; çünkü tanıya güvenilir bir şekilde ulaşmak için hiçbir görüntüleme veya test yöntemi yoktur (Görüntülemeler vasküler teması gösterebilir ama hastalığı teyit etmez). Genikulat nevraljinin klinik görünümü çeşitli olmakla birlikte, klasik olarak kulağın merkezinde olan akut paroksismal bıçaklanma benzeri ağrı olarak kendini gösterir. İşitme kanalı, kulak kepçesi, retroauriküler bölge ve hatta yumuşak damakta lokalize olabilir ve bazen temporal bölgeye veya mandibula köşesine yayılabilir. Ağrı, duştaki su gibi duyusal mekanik uyaranlarla veya bir hava esintisiyle veya işitsel kanal arka duvarına dokunan diğer kutanöz uyaranlarla tetiklenebilir. Ağrı; lakrimasyon, tat alma duyusu ve tükürük salgılama bozuklukları ile ilişkili olabilir.

Doğru bir teşhis için, otaljinin nevraljik olmayan diğer tüm olası nedenleri ortadan kaldırılmalıdır. Bunlar arasında otitis eksterna veya medya; kulak kepçesi, dış kulak yolu, temporal kemik veya nazofarenks malignitesi; diş kaynaklı lezyonlar; temporomandibular eklem hastalıkları; vasküler lezyonlar; nazofaringeal ve laringeal lezyonlardan yansıyan ağrı; serebellopontin açıda kafa içi lezyonlar ve Eagle sendromu gibi nadir görülen sendromlar. Bu nedenle kapsamlı nörolojik, diş ve diğer kapsamlı kulak burun boğaz muayeneleri yapılmalıdır.

Genikülat nevraljiyi diğer nevralji formlarından ayırt etmek de önemlidir. Kulağın duyusu, kraniyal sinirlerin V, VII, IX ve X'inin yanı sıra 2. ve 3. servikal sinirler tarafından sağlanır, bu nedenle diğer yüz nevraljileri ile bir örtüşme görmek nadir değildir. Genikülat nevraljinin en olası iki ayırıcı tanısı, trigeminal nevralji ve glossofaringeal nevraljidir. Ağrının özellikleri, genikülat nevraljininkilere benzer olabilir. Sadece ağrının yeri ve dağılımı, bunlar arasında güvenilir bir ayrım sağlar.

Genikülat nevraljiden şüphelenilen bir hastayı değerlendirirken tanısal çalışmanın bir parçası olarak, serebellopontin açısının ince kesilmiş bir manyetik rezonans görüntüsü (MRI) elde edilmelidir. Bu, kraniyal sinir VII-VIII kompleksini sıkıştıran bir vasküler halkayı gösterebilir. Otaljinin diğer nedenlerini dışlamaya yardımcı olabilecek diğer testler arasında saf ton odyometrisi, işitsel uyarılmış beyin sapı yanıtları ve vestibüler fonksiyon testleri yer alır.

Ameliyat Endikasyonları
İnatçı kulak ağrısı olan hastaların çoğunda genikulat nevralji olmadığının yeniden vurgulanması önemlidir. Genikülat nevraljiden muzdarip hastalara cerrahi müdahaleler teklif ederken çok seçici olunmalıdır. Uygun adayların seçiminde deneyim çok önemlidir.

Genikülat nevraljinin birinci basamak tedavisi medikal tedavidir ve cerrahi tedavi, medikal tedaviye dirençli vakalar için ayrılmıştır. Yaygın olarak kullanılan ilaçlar arasında karbamazepin, gabapentin ve lamotrigin bulunur. Bu ilaçlar farklı etki alanlarını etkilediğinden, tek ilaç tedavisinin standart rejimlerine yanıt vermeyen hastalarda kombinasyon ilaç tedavisi faydalı olabilir. Medikal tedaviye bir alternatif de bölgesel sinir bloklarıdır.

Cerrahi prosedür

İlaç intoleransı, ilacın etkisiz olması, alerji veya yan etki durumlarında cerrahi seçenekler düşünülebilir. En yaygın iki cerrahi prosedür: nervus intermedius'un intrasisternal segmentinin transeksiyonu (şekil) ve beyin sapına yakın kök giriş bölgesinde sinirin mikrovasküler dekompresyonudur (MVD) .

Şekil: Sol Genikülat nevralji ameliyatı yaptığım hastanın cerrahi görüntüsü n. İntermedius sinirinin kesildikten sonraki resmi (kranial sinirler numara ile gösterilmiştir

Ameliyat Öncesi Hususlar
Yukarıda belirtildiği gibi, genikulat nevraljinin diğer tüm nedenlerini dışlamak için kapsamlı bir kulak burun boğaz tetkiki gereklidir ve hastaya operatif müdahale teklif edilmeden önce tamamlanmalıdır. Ağrı, nevraljik olmalı ve nöropatik olmamalıdır. Kraniyal sinir VIII'in manipülasyonuna bağlı postoperatif inatçı vertigo riski önemlidir ve bu nedenle sadece "kesin" tanısı olan hastalar ameliyat edilmelidir. Cerrahinin endikasyonunda ağrı hissedilen deri bölümüne dokunma ya da duşta su teması ile ağrının tetiklenmesi önemlidir.

Operatif Anatomi

Aşağıdaki resimler, ilgili ameliyat anatomisini göstermektedir.

Şekil 1: Sağ taraflı retrosigmoid yaklaşımdan sonra kraniyal sinirlerin serebellopontin açı içinde açığa çıkması (A). Nervus intermedius, superior vestibüler sinir ile fasiyal sinir arasında yer alır (B). Nervus intermedius, başka bir açıdan gösterilmiştir (C). Süperior ve inferior vestibüler sinirler, fasiyal ve koklear sinirleri (D) ortaya çıkarmak için bölünmüştür. Anterior inferior serebellar arterin (AICA) bir labirent dalı da belirgindir (Görüntüler AL Rhoton,Jr).

Şekil 2: Sol retrosigmoid görüntü. Süperior ve inferior vestibüler sinirler (C) arasındaki bölünme düzlemine dikkat edin. İnternal akustik kanalın(D) arka görünümü. Nervus intermedius'un fasiyal sinir ile yakın ilişkisine dikkat edin. Mea içindeki sinirlerin büyütülmüş bir görünümü (E). Süperior ve inferior vestibüler sinirler arasındaki klivaj planı, her sinir demetlerini (F) görselleştirmek için genişletilmiştir (Görüntüler, AL Rhoton, Jr).

NERVUS İNTERMEDİUS KESİLMESİ
Nervus intermedius kesilmesi için retromastoid kraniotomi, trigeminal nevralji için mikrovasküler dekompresyon için olanla aynıdır.
CN VII/VIII kompleksinin üstün yönünü ortaya çıkarmak için supralateral serebellar yaklaşım kullanılır.

INTRADURAL PROSEDÜR
Genikülat nevralji, trigeminal nevralji ve glossofaringeal nevraljinin ağrı sendromları arasında önemli bir örtüşme vardır. Sonuç olarak, genikülat nevraljiye yönelik operasyonda, MVD yapılacak şekilde trigeminal siniri ortaya koymak, nervus intermedius'u kesmek ve MVD yapacak şekilde glossofaringeal ve vagus sinirlerini ortaya koymak gerekmektedir.

Dura, primer olarak yaklaştırılır. İnsizyondan veya burundan çok düşük oranda beyin omurilik sıvısı sızıntısı olmaktadır. Mastoid hava hücreleri iyice yeniden bone-vax’lanır ve kraniektomi metil metakrilat kranioplasti ile kapatılır. Kas ve kafa derisi anatomik katmanlar halinde kapatılır.

Ameliyat Sonrası Hususlar
Ameliyattan sonra hastalar genellikle bilgisayarlı tomografi ile kontrol edilir. Hastalar genellikle yoğun bakıma alınmazlar. Postoperatif hemen odasına alınır, taburcu edilmeden önce birkaç gün normal servisde kalırlar. Hemodinamik parametrelere, nörolojik muayeneye ve yara bakımına özel dikkat gösterilmelidir.

Nervus intermedius kesilmesinin rapor edilen yan etkileri arasında gözyaşı, tükürük ve tattaki azalmalar yer alır. Ameliyat sonrası vertigo meydana gelebilir ve rehabilitasyon tedavisi gerektiren yan etkiler olabilir. Ameliyat için hastalar uygun şekilde seçilirlerse çoğu hasta ağrılarından kurtulacaktır.

Özet
• Genikulat veya nervus intermedius nevraljisi: kulağın derinliklerinde, saniyeler veya dakikalar süren ve sıklıkla dış işitsel kanalın arka duvarının duyusal veya mekanik stimülasyonu ile tetiklenen aralıklı ağrı epizodları ile karakterize, nadir görülen bir fasiyal nevralji türüdür.
• Genikulat nevraljinin semptomları, trigeminal ve glossofaringeal nevraljininkilerle örtüşür. Kulak, çene eklemi ve nazofarenks patolojileri kulak burun boğaz konsültasyonu ile ekarte edilmelidir.
• Serebellumun retraksiyonu en aza indirilmelidir. MVD ameliyatlarının sabit retraktör kullanmadan yapılması çok önemlidir. Keskin araknoid diseksiyon ve stratejik dinamik serebellar retraksiyon, kraniyal sinirleri riske atmadan serebellar mobilizasyonu kolaylaştıracaktır. Bu manevralar, kraniyal sinirlerin güvenli bir şekilde incelenmesine ve nervus intermedius'un kesilmesine izin vermek için yeterli alana izin verecektir.

Kaynak
The Neurosurgical Atlas