Kafa Şeklinin Değerlendirilmesi:
Kraniosinostozismi yoksa Plagiosefalimi?
ProfDr Ersin Erdoğan, DrEfdal Erdoğan

Bu yazıda kafa şekli anomallilerini değerlendirileceğiz. Başlıktanda anlaşılacağı gibi plagiosefali mi yoksa kraniosinostozis mi, bunun ayrımını yapacağız. Terminoloji nasıl kullanılması gerektiği, özellikle doktorların bu hastalığı tarifinde bir birlik sağlamaları açısından önemlidir.Plagiosefalininetyolojisi de burada konuşulacak konulardan olup bu hastalıkların klinik bulguları nelerdir ve en sonunda da bu hastalıkta yapılacak olan tedaviler neler olmalıdır konuları bu yazıda tartışılacaktır.

Özellikle aşağıdaki gazete kupüründende anlaşılacağı gibi (şekil 1) kafa şekli bozukluklarında kafa şekli için kaskı üreten firmaların bu şekilde verdikleri ilanlar ile hasta yakınlarının cerrahi tedavinin gereksiz olduğu ve kask ile hastalığın tedavi edilebileceği şeklinde haberler nedeni ile yanlış yönlendirmeler olmaktadır.Bu ürünleri pazarlayanlar doktor olmayıp sadece pazarlama yapmaktadır. Bu tedavi seçeneğinin gerekliliğine, beyin cerrahı yada konu ile ilgilenen plastik cerrahlar tarafından verileceği unutulmamalıdır. Çünkü birazdan da konuşacağımız gibi kafa şekil bozuklukları pozisyonla olabileceği gibi patolojik de olabilir.

Şekil 1: 23 Şubat 1996 da Wall Street Journal gazetesinde
Burada oluşan karışıklık terminolojiden kaynaklanmaktadır:
Terminoloji

• Morfolojik kafa şekil bozuklukları (tanımsal)

. Brakisefali, Skafosefali, Plagiosefali, Turrisefali

• Patolojik (anatomik)

. Deformasyonelplagiosefali, SinostozikPlagiosefali
. Sagitalkraniosinostozis, Koronalkraniosinostozis

Morfolojik olan tarif,hastalıktaki kafa şeklini tarif için kullanılmakta olup burada etyoloji veya oluş mekanizmasından bahsetmemektedir. Patolojik yada anatomik isimlendirmede ise hastalığın oluşma şekli ile ilgili patofizyolojiden de bahsetmektedir.
Plagiosefali terimi eski Yunanca’dan alıntılanmış iki kelimenin birleşmesi ile elde edilmiştir:
Plagios: ‘’oblik yada eğri’’ kelimesi ile
Cephale:‘’kafa’’ kelimelerinin birleşmesi ile oluşmuştur.

Sınıflandırma

Plagiosefali

• Sinostotik

Anterior
Posterior

• Deformasyonel

Anterior
Posterior

 

Aslında yukardaki sınıflandırma, sadece şekil konusunda bilgi verip patoloji konusunda ayrım yapmamaktadır.Bu nedenle patolojik yada anatomik isimlendirme daha uygun olacaktır.

DeformasyonelPlagiosefali:

Deformasyonelpalgiosefalidekafa şeklindeki değişim, dış kuvvetlernedeniyle oluşmaktadır (şekil 2). Burada intrauterinkasılmalar sonrası doğum kanalından çıkarken uygulanan kuvvet ile kafa şeklinin oluşması tarif edilmektedir.

Şekil-2Doğum esnasında pelvisden çıkarken kafatasının maruz kaldığı stres ifade edilmektedir

Pozisyonelplagiosefali:

Pozisyonelplagiosefali, genellikle kafanın posterior kısmında kedini gösteren ve yatış şekli ile dışardan kafanın sadece bir tarafına bası oluşması sonucu oluşan şekil bozukluğudur (şekil 3). Genellikle sırtüstü yatan ve pozisyonunu değiştirmeyen bebeklerde oluşur.

 

Şekil 3. Pozisyonelplagiosefali oluşumunda yatış pozsiyonu önemli bir yer tutmaktadır

Pozisyonel yada deformasyonelplagiosefali oluşumundaki risk faktörleri nelerdir bir de bunlara bakalım:

İntra-uterin riskler

• İkiz ya da üçüz hamilelik
• Fetüsün büyük olması
• Oligohidramnios
• Uterin anomaliler

Post-natal riskler

• Prematürite
• Gelişim geriliği
• Erkek cinsiyet
• Servikal omurga anomalileri
• Tortikollis
• Supin pozisyonda yatmak
• Beş dakikadan az yüzü koyun zaman geçirmek

Yukarıda bahsedildiği gibi intrauterin fiziksel şartlar bebek kafatası şeklini etkileyebilir. Bu şekilde oluşan kafatası şekil bozukluklarına deformasyonelplagiosefali diyoruz. Pozisyonelplagiosefali, pozisyon ile ilgili olmadan prematürite ve gelişim geriliklerinde de olabilir.Ancak asıl pozisyonelplagiosefali;tortikollis, supin pozisyonda yatmak ve beş dakikadan az yüzü koyun zaman geçirmek gibi sebeplerle daha ilişkilidir.
Hastalığın görülme insidansı yayınlara göre %1 ila 48 arasında değişmektedir. Giderek artan oranda plagiosefali görülmesinin sebebi nedir? Aslında en önemli sebep 1992 yılında ani çocuk ölümlerini azaltmak için başlatılan “sırtüstü uyuyalım” kampanyasıdır (American Academy of PediatricsTask Force on InfantPositioningans SIDS. Positioningand SIDS. Pediartrics 89: 1120,1992).
“Sırtüstü uyuyalım” kampanyası oldukça başarılı olmuş ve yüzükoyun yatma oranını 1992’de %70’den, 1997’de %10,5 ‘e kadar düşürmüştür. Bunun sonucunda da ani bebek ölümleri,1986 yılındabinde 2,6’dan, 1998’de binde 1’e kadar düşmüştür. İstatistiksel olarak bakıldığında ölüm oranı %50 oranında azalmıştır.

1996 yılında yapılan bir çalışma,kraniosinostozis olmadan oluşan plagiosefalide anormal artış olduğunu ortaya koymuştur (Observations on a RecentIncrease in PlagiocephalyWithoutSynostosis, Kane A. et al. Pediaytics1996;97:877-885). Sadece iki yıllık (1992-1994) plagiosefali sayıları, önceki 13 yıllık kayıtlarla karşılaştırıldığında; altı katından fazla plagiosefali olgusunun olduğu ortaya konulmuştur. Risk faktörleri ise erkek cins, prematürite, multigestasyonel doğum ve forseps ile doğum olduğu belirtilmiştir. Yapılan çalışmada aynı dönemdeki kraniosinostoz oranlarında eskisine göre fark bulunmamış; diğer bir deyişle kraniosinostoz aynı oranda oluşmaya devam etmiştir.

Kraniosinostozis hakkında bilgi verecek olursak:Kraniosinostozis, kafatasını oluşturan kemiklerin birleşim yeri olan eklemin erkenden kapanması sonucunda ortaya çıkan bir durumdur. Erişkin kafatasına bakıldığında tek bir kemikten oluşmuş gibi görünebilir ama aslında frontal,temporal,parietal, sfenoid ve okispital kemiklerden oluşmuştur. Bu kemikler arasında “sütür” adını verdiğimiz eklemler mevcuttur. Normalde bu sütürler açıktır ve beyin kafatası içinde büyümeye devam ettikçe, bu sütürler sayesinde kafa da rahatça büyümeye devam eder.Eğer bu sütürlerden bir tanesi kapanır ve yapışırsa beyin büyümeye devam edeceği için baş eşit oranda büyümeyecek kraniosinostozisin olduğu yön küçük kalacak ve baş o yöne doğru yamulacaktır (şekil 4).

Şekil 4: sol koronalsütürsinoztozisinde beyin büyürken sinostotik kısımdaki bası açık olan sütürlere yönlendirilmektedir ve kafa şekil bozukluğu oluşmaktadır 

Kraniosinostozisklasifikasyonu: (şekil 5)

• Normosefali: her sütür açıktır.
• Trigonosefali: metopiksütür (her iki frontal kemik arasındaki eklem) kapalıdır. Bu hali ile alın sivri görünür. Bu durum, üçgen şeklinde alın oluşmasına neden olur.
• Koronalsütürsinostozisi:Bu durumda frontal kemiğin problemli tarafa ilerlemesi durur.İki taraflı olursa brakisefali denilen alının ve kafanın yanlara doğru genişlemesi sözkonusudur.
• Skafosefali:sagitalsütürün (her iki parietal kemik arasındaki sütür) kapanması sonucu oluşur.Baş öne ve arkaya doğru uzunlamasına büyüme gösterir.
• Lambdoidsinoztozis yada posteriorsinoztozis:Bu durumda plagiosefali oluşmaktadır. Başın arkası düzleşir. Bu durumun pozisyonelplagiosefali ile karışma olasılığı vardır.Bu iki durumun ayrıcı tanısına aşağıda ayrıntılı olarak değinilecektir.

Şekil 5: kafa şekil isimlendirmele şekilde gösterilmiştir

Hastalar ofisinize genellikle tanı alarak gelmiyorlar yada tanının kesinleştirilmesi gerekiyor.Bu nedenle kafa şekil bozukluğunun hangisi olduğunu ortaya koymak en önemli birinci basamaktır.
Burada karışabilen ve tanısına göre tedavinin değiştiği iki durumu birbirinden ayırmak gerekmektedir:

Klinik Karakteristikleri

Anormal Özellik	LambdoidSinostoz	PozisyonelPlagiosefali
Bir tarafa sabit yatma	nadirdir	Kesin vardır
Tortikollis, gergin sternokleidomastoid kas	yoktur	vardır
Sütür hattının kemik çıkıntılı olması	vardır	yoktur
Oksipitomastoid kemik çıkıntısı	vardır	yoktur
Frontalbossing (çıkıntı)	Kontralateral	İpsilateral
Kulağın aynı tarafta yer değiştirmesi	posterior	anterior
Verteksten bakılınca görünen kafa şekli	rhomboid	Eşkenar dörtgen

Tabloda görüldüğü gibi özet olarak iki antiteyi birbirinden ayırmak gerekir.Bunun basit olarak birkaç yöntemi vardır. Bunlardan biri hastanın hikayesi olupdeformasyonel (doğum esnasında dış etkili kuvvetle oluşan) plagiosefali başlangıçta belirgin görülür ve zaman geçtikçe düzelme eğilimindedir.Lambdoidsinostozis ise başlangıçta hafif olup zamanla belirginleşir. İkinci olarak fizik muayene bize önemli bilgiler verir.Pozisyonelplagiosefalidetüm yapılaripsilateral olarak öne doğru itilmiştir. Şekilde solda görüldüğü gibi pozisyonelplagiosefalide,plagiosefali sağ taraftadır (şekil 6).Sağ taraf düzleşmiş ve sağ frontal bölüm ve kulak öne yer değiştirmiştir. Verteksten bakıldığında hastaların kafa şeklinin eşkenar dörtgene benzediği görülebilir. Şekilde sağda görüldüğü üzere lambdoidkraniosinostozise bakıldığında sinostozlu tarafın oksipitalde öne itildiği görülür. Kulağın pozisyonelplagiosefalide olduğu gibi anteriora değilde posteriora deplase olduğu görülmektedir. Aynı zamanda frontal bölgeninde ipsilateral olarak hafif geride kaldığı; buna rağmen kontralateral taraftaki oksipital ve kısmen de frontal bölgelerin genişlediği ve ipsilateralmastoid kemiğin belirginleştiğini görmekteyiz.

 

Şekil 6. Plagiosefalilambdoidsinostoz ayrımı. Sol üst ve alt çizim plagiosefali, sağ üst ve alt çizim sağ lambdoidsütürsinostozisi göstermektedir

Aslında en önemli ayıracın kulak olduğu ortadadır. Kraniosinostozda etkilen en sadece kafa kubbesi değil aynı zamanda kafa tabanıdır. Plagiosefalide kulak dahil tüm yapılar öne itilmişken,lambdoidkraniosinostozisde kulak geriye gelmiştir (şekil 7).

 

Şekil 7. Plagiosefalilambdoidsinostoz ayrımı. Sol çizim plagiosefali, sağ çizim sağ lambdoidsütürsinostozisi göstermektedir

Bu ayrım neden önemlidir?Kraniosinostozis, cerrahi ile tedavi edilirken;pozisyonelplagiosefali cerrahi dışı yöntemlerle tedavi edilmelidir.

Birazda bu şekil bozukluğunun beyin fonksiyonları üzerinde konuşalım.

Fonksiyonel bozukluklar

• Deformasyonelplagiosefalinin herhangi bir fonksiyonel yan etkisi olduğuna dair kanıt yoktur.
• Eğer bebekte erken aşırı deformasyonelplagiosefali varsa bebeğin gelişimsel geriliği olması nedeniyle bu plagiosefalinin oluştuğu düşünülebilir.
• Plagiosefalide hadise kozmetik şekil bozukluğudur.Herhangi bir nörokognitif bozulmaya neden olmayacağı öngörülmekle beraber bununla ilgili kesin bir kanıt yoktur.

 

Konuyla ilgili bir çalışma bu sorulara yanıt vermektedir (Case Control Study of Neurodevelopment in DeformationalPlagiocephalyPediatrics. 2010 Mar; 125(3): e537–e542.) Plagiosefalili ve plagiosefalisiz,altı aylık olan, sırasıyla 235 ve 237 olgu karşılaştırılmış ve iki grup arasında nörokognitif olarak istatistiksel bir fark bulunmamıştır.

Klinik teşhis neden bu kadar önemlidir?

• Ebeveyn endişesi yüksektir ve kafalarında sorular vardır.

Daha iyi olacak mı ve ne zaman?
Nörokognitif gelişimini etkileyecek mi?
Hastalık nekadar ciddi?
Daha iyi olması için ne yapabilirim?
Bebeğimizin kask ihtiyacı var mı?

• Endişeleri duymazdan gelmek aşırı tedavi ile sonuçlanabilir.
• Ciddi deformasyonelplagiosefali aşağıdaki hastalıklarla beraber olabilir:

Osteogenesizimperfekta
Hipofosfatemi
Kleppel-Feil sendromu
Hipotoni
Gelişimsel gerilik

• Kraniosinostozis mutlaka ekarte edilmelidir.
• Erken tedavi her zaman çok etkilidir.

 

Burada önemli olan plagiosefali-kraniosinostozis ayrımını yapmak ve sonrasında da plagiosefalinin derecesini belirlemektir. Dereceyi belirlerken ölçümler önemli yer tutmaktadır. Objektif ölçüm ile ebeveynlere, bu konuda endişe duyup duymamaları gerekliliği konusunda yanıt verilmiş olur.

 

Şekil 8. Kafa şekil bozukluklarında yapılan ölçüm gösterilmiştir. Sağda normal kafadaki ölçüm solda ise şekil anormalliği olan olgudaki ölçüm resmedilmiştir. Ölçümler eurium (Parietaltubetositi) ile çaprazındaki frontozigomatik (FZ) bileşke arasında yapılmaktadır iki ölçüm arasındaki farka göre derecelendirme yapılmaktadır.

 

Yukarıdaki gibi X şeklindeki çizim ile her iki taraftan çapraz frontooksipital ölçüm yapılır (şekil 8).Bu ölçüm ile elde edilen değerler arasındaki uzunluk farkına göre plagiosefalinin derecesi ortaya konulur. Örneğin hastanın sağ tarafında plagiosefalisi olsun.Sağ oksipitalden (eurium) sol frontale (frontozigomatik bileşke) uzanan çizgiye A diğerine B diyelim. B-A= transkranial değişim skalasıdır.

Transkranial değişim skalası

• < 3 mm ise Normal
• 3-7 mm Hafif Plagiosefali
• 7-12 mm Orta Plagiosefali

Yüz etkilenmeliorta plagiosefali
Yüz etkilenmesizorta plagiosefali

• >12 mm Ciddi Plagiosefali

Plagiosefalide tedavi opsiyonları:

• Davranış ve pozisyon değişikliği
• Baş döndürme egzersizleri ve fizik tedavi
• Kask tedavisi (sadece ciddi plagiosefali olgularında kullandırıyorum)

 

Hastalar genellikle 0-4 ay arasında gelmektedir.Yapılan çalışmalar plagiosefalili olguların çoğunun iki yaşına kadar normale döndüğünü göstermektedirler.(Plagiocephalyandbrachycephaly in thefirsttwoyears of life: a prospectivecohortstudyPediatrics. 2004 Oct;114(4):970-80.  doi: 10.1542/peds.2003-0668-F.) Bebeklerin sırtüstü yatması, hareketsiz olmaları ve kısıtlı baş hareketi olması plagiosefalinin oluşumunda önemli etkendir.

Bebeklerde yapılacak davranış değişiklikleri:

• Uyku: baş pozisyonunu günde dört kez değiştir
• Besleme: biberon ve meme ile beslerken kol pozisyonu değiştir
• Bebek bezi değiştirme: farklı taraflardandeğiştir
• Seyahat: araç koltuk ve pusette pozisyon değişikliği
• Yüzükoyun pozisyon: uyku dışında bu şekilde tutmak daha iyi olabilir.

Baş döndürme egzersizleri: bebeğin vücudu sabit tutularak başı 5-10 saniye iki tarafa da çevrilmeli;

• Baş çevrimi ilesternokleidomastoid kası germe 4-6 sefer /günde

5 ila 10 saniye her yöne

• Başı öne eğerek trapez kasını germe 4-6 sefer /günde

5 ila 10 saniye her yöne

• Yeterliolmazsa fizik tedavi
• Kask tedavisi özellikle şiddetli olgularda önerilmelidir.

Tedavi algoritması

• 0-2 ay:Bütünplagiosefalitipleri için

pozisyon ve davranış değişikliği
eğer ciddi boyutta ise kraniosinostoz ekarte edilmelidir

• 2- 4 ay: hafif ve orta plagiosefalilerde

baş döndürme egzersizleri
tortikollis varsa fizik tedavi uygula

• 2- 4 ay: hafif ve ciddi plagiosefalilerde

baş döndürme egzersizleri ve fizik tedavi uygula

• 4- 6 ay: hafif ve orta plagiosefalilerde

baş döndürme egzersizleri
fizik tedavi uygula

• 4- 6 ay: ciddi plagiosefalilerde

baş döndürme egzersizleri ve fizik tedavi uygula
Kask uygula

• > 6 ay: hafif plagiosefalilerde

baş döndürme egzersizleri ve fizik tedavi uygula

• > 6 ay: orta ve ciddi plagiosefalilerde

baş döndürme egzersizleri ve fizik tedavi uygula
Kask tedavisi

Kraniosinostozis tedavisi

• Açık kranialremodelleme cerrahisi
• Minimal invaziv endoskopik strip
• Spring asistedKranioplasti
• Distraksiyonosteogenezisi

Özet

• Plagiosefali oldukça yaygındır.
• Plagiosefalinin tedavisi cerrahi dışıdır.
• Kraniosinostozisin tedavisi cerrahidir.
• Erken tanı önemlidir ve konservatif tedavi plagiosefalide etkilidir.
• Kraniosinostozisin erken tanısı daha komplike cerrahi tedavi gereksinimini azaltır.