Genel bilgi

Histiositik bozukluklar aşağıdaki gibi sınıflandırılabilir:
1. malign (gerçek histiyositik lenfoma)
2. reaktif (iyi huylu histiyositoz)
3. Langerhans hücre histiyositozu (LCH)

• unifokal: nee eozinofilik granülom: nadir (ABD'de 1/1200 yeni vaka / yıl). Çocuklarda daha yaygındır. Yavaş ilerleyen hastalık. Kemik, deri, akciğer veya midede ortaya çıkabilir.
• multifokal unisistem: çoğunlukla çocuklarda görülür. Ateş, kemik ve cilt lezyonları
• multifokal multisistem: nee Letterer-Siwe hastalığı (bebeklikte görülen fulminan, malign lenfoma). Hand-Schüller-Christian üçlüsü: DI (hipofiz sapının istilasından), ekzoftalmi (intraorbital tümörden) ve litik kemik lezyonları (özellikle kranyum).

Bu bölüm, daha önce eozinofilikgranüloma olarak bilinen unifokal Langerhans hücreli histiyositoz ile ilgilidir.

Klinik
Genellikle gençlerde görülür hastaların % 70'i <20 yaştır. 26 hastadan oluşan bir seride yaş aralığı 18 ay-49 yıl (ortalama: 16 yıl) idi. En sık karşılaşılan semptom: hassas, genişleyen kafatası kitlesi (>% 90). Asemptomatik olabilir ve başka nedenlerle elde edilen kafatası röntgeni üzerinde tesadüfen keşfedilmiştir. Bir  hasta dışında (% 23 eozinofili vardı) kan testleri normaldi.

Parietal kemik en sık yerleşim yeridir (% 42), sonraki görülen kemik tutulum oranı (% 31)  idi (bazı seriler frontal kemiğin en yaygın olduğunu gösterdi).

Değerlendirme
Klasik radyografik bulgu: yuvarlak veya oval sklerotik olmayan, keskin bir şekilde tanımlanmış kenar boşluklarına sahip, hem iç hem de dış tabulaları içeren (hastalık diploik alanda başlar), genellikle eğimli kenarları olan kafatası lezyonu. Merkezi bir kemik yoğunluğu zaman zaman not edilir (nadir fakat tanısal). Bitişik kemiğin anormal vaskülaritesi yoktur. Periost reaksiyonu yoktur. Işıklı güneş görünümünün olmaması hemanjiyomdan ayırır.

CT tarama
Merkezi bir yoğunluğa sahip kemik imha alanı içindeki yumuşak doku kütlesinin karakteristik görünümü. Yoğun çevre sklerozu olan epidermoidden farklıdır.

Patoloji
Genel görüntü: kemikten uzanan ve perikranyumu içeren pembemsi gri ila mor lezyon. Dural tutulum 26 hastanın sadece 1'inde görülür, ancak dural penetrasyonu yoktur.
Mikroskopik: bir retikülin lif ağında çok sayıda histiyosit, eozinofil ve çok çekirdekli hücreler. Bunun bir enfeksiyon sonucu olduğuna dair kanıt yoktur.

Tedavi
Spontan regresyona eğilim olmasına rağmen, çoğu tek lezyon küretaj ile tedavi edilir. Çoklu lezyonlar genellikle ekstrakalvaryal kemik tutulumu ile ilişkilidir ve sıklıkla kemoterapi ve / veya düşük doz radyasyon tedavisi ile tedavi edilir. Çok radyosensitiftir.

Sonuç
Ortalama 8 yıllık takipten sonra 8 hastada (% 31) ek lezyon gelişti, bunlardan 5'i ≤3 yaş idi (bir çeşit multifokal LCH olabilir, bu nedenle genç hastalar yakından takip edilmelidir). Nüksler bir vakada lokal idi ve diğerlerinde diğer kemiklerde (kafatası, femur, lomber omurga dahil) veya beyinde (hipotalamus dahil, diyabet insipidus ve büyüme gecikmesi ile birlikte) vardı.