Trigeminal Nevralji; Tanımlama ve Klasifikasyon

Giriş

Trigeminal Nevralji (TN) medikal literatürde yıllardır mevcuttur. Milattan önce 2. yüzyılda Kapadokyalı Aretaeus ünilateral fasiyal ağrı ve beraberinde fasiyal spazmdan kendi yazılarında bahsetmiştir. Aynı bulgular Arap doktor Jujani tarafından 11. yy da belirtilmiştir. 1773 yılında John Fothergill paroksismal özellikte olduğu, yeme konuşma ve yüze dokunma ile tetiklenmesi gibi TN tipik özelliklerinden yayınında bahsetmiştir. 1756 da Fransız cerrah Nicholas Andre bu hastalığı tarif için “tic douloureux” deyimini kullanmış ve üç hastasına nörektomi uygulamıştır.

Son 3 yüz yıldır “klasik” trigeminal nevralji denilen hastalık çok iyi tarif edilmiştir. TN nin teşhisi hastanın şikayetleri doğrultusunda konulur. Ağrının en önemli ve belirgin özellikleri; acı verici kesici ve paroksismal olmasıdır. Ağrı trigeminal sinirin bir veya daha fazla dalları tarafından algılanabilir ve genellikle çiğneme, konuşma, yüze dokunma veya diş fırçalama gibi aktivitelerle tetiklenen ve kısa süreli tekrarlayıcı birkaç saniye süren ataklar şeklindedir. Bunun sonucunda hasta hijyenik aktiviteleri ve hatta yemek yemeyi kesebilir. Ağrı gerçekte genellikle tek taraflıdır nadiren olgu sunumlarında bilateral şikayeti olan vakalardan bahsedilmektedir. Ağrının olmadığı dönemler birkaç hafta olabilir nadiren de birkaç yıl sürebilir. Tekrarlamalar sıktır ve eski ağrının olduğu yerde görülür. Nörolojik muayene dikkatli duyu muayenesi yapılsa hafif derecede duyu kaybı bulunmasına rağmen normaldir.

Klasik trigeminal nevraljinin fizyopatolojik özellikleri, root entry zon denilen sinirin beyin sapına girdiği bölümde kan damarları tarafından basıya uğraması ile açıklanabilir. Sinirin duyu kökünde ektopik olarak oluşturulan aksiyon potansiyelinin tipik elektriklenme şeklindeki keskin tekrarlayıcı ağrıya sebep olduğu söylenmektedir. Bu hadiseye en önemli katkıda bulunan faktör genellikle travma sonrasında oluşan santral veya periferal demiyelinizasyondur. İntraoperatif olarak yapılan iletim kayıt çalışmaları dekompresyondan sonra iletimin düzeldiğini göstermiş ve hastaların da postoperatif olarak iyileşmesi oluşan kompresyonun hastadaki kliniği yaptığının göstergesidir.

Trigeminal sinir dağılımında devamlı zonklayıcı ve yanıcı ağrı olması klasik TN de olmamalıdır ve bu nedenle bu tür hastalıklar atipik fasiyal ağrı veya atipik TN olarak isimlendirilir. Atipik fasiyal ağrının tam tarifi anlaşılmış değildir ve genellikle klasik TN ye uymayan bütün ağrı tiplerinin içine konulduğu büyük bir çuval gibidir. Atipik tanımı birçok değişik fasiyal ağrı sendromlarını içermektedir ve hastalığın anlaşılmasını sağlayan fizyopatolojik mekanizmalarının anlaşılmasında bulguları gizleyerek zorluğa neden olup tedavinin yapılmasını engellemektedir.

Bu yazıda hastalardan elde edilen bilgiler ve yapılan tedaviler ışığı altında yeni bir TN ve ilişkili fasiyal ağrı sendromlarını içeren yeni bir klasifikasyon şeması yapılmıştır. Bu klasifikasyon değişik ağrı sendromlarının anamnez ve fizyopatolojisinin daha iyi anlaşılabilmesini sağlayan standart bir kalıp oluşturmada katkı sağlayacaktır.

KLASİFİKASYON SİSTEMİ

İdiopatik TN1 ve TN2
Ortaya konulan klasifikasyon şemasında daha önce klasik veya tipik TN olarak bahsedilen hastalık TN1 olarak adlandırılmıştır. Daha önce de tarif edildiği gibi bu ağrı idiyopatik, keskin, elektrik çarpması gibi, aralıklı birkaç saniye süren ve ağrılar arasında ağrısız bölümlerin olması ile karakterlidir. Bu tanı kesindir ve birçok nörolog ve beyin cerrahı tarafından rahatlıkla tanınabilmektedir.

TN2 olarak tarif edilen ise; idiyopatik acıyan yana ve zonklayan şekilde olan ağrı olup, %50 sürede devamlı olarak vardır (zeminde devamlı olan bir ağrının olması şeklinde izah edilebilir). Az bir bölümünde de keskin aralıklı ağrı olabilir. Herhangi bir yapısal patolojik lezyon gösterilemeyen olgularda hastalık TN1 olarak başlamış ve tedavi edilmemiş olup sinirdeki kompresyona bağlı hasar daha da artarak TN2 oluşmuştur diyebiliriz. Bu nedenle beyin cerrahı TN2 tanısını kesinleştirmek için mutlaka MRI görüntülemede patoloji görmemelidir.

Nöropatik ve Deafferansiasyona Bağlı TN
Trigeminal sistem ile ilgili yaralanma hikâyesi olan hastalarda trigeminal sinir trasesindeki ağrı bu şekilde izah edilebilir. Bu hastalar idiyopatik TN nin tersine(TN1 ve TN2) etkilenen trigeminal sistemdeki ağrıdan muzdariptirler. Bu hastalar iki alt gruba ayrılır. İlki, trigeminal nöropatik ağrısı trigeminal sisteme beklenmedik hasar veren fasiyal travmalar sonucunda oluşanlar; bunlar ağız cerrahisi, kulak-burun-boğaz cerrahisi, kafa tabanı cerrahisi, posterior fossa cerrahisi ya da inme olarak sayılabilir. İkincisi, trigeminal sisteme hasar verilmek üzere yapılan müdahaleler sonrasında oluşan deafferansiasyon ağrısı; bunlar, nörektomi gangliolizis, rizotomi, nükleotomi, traktotomi veya diğer denervasyon prosedürleri olarak sayılabilir. Trigeminal nöropatik ağrı etkilenen alanda devamlı zonklayıcı veya yanıcı ağrı olarak tarif edilebilir, trigeminal deafferansiasyon ağrısı ise yanıcı, kaşınmalı ve yırtıcı bir ağrı olarak tarif edilir. Anestezia doloroza en şiddetli durumudur, dayanılmaz şiddette olan bir acı olarak tarif edilir ve ağrı yüzün hissiz kısımlarında hissedilir.

Semptomatik ve Postherpetik TN
Hastanın hikayesindeki iki ayrı kriter önemli bir yer tutmaktadır. Biri, semptomatik trigeminal nevralji burada MS ile beraber TN varlığı söz konusudur. Motor ve duyusal disfonksiyon ile beraber TN olan 40 yaş altındaki hastalarda MS akla getirilmelidir. MS li hastaların % 1 inde TN vardır, diğer bir değişle MS li hasta popülasyonunda TN olma olasılığı %1-3 arasındadır. Bu hastalığın patolojik orijini trigeminal sinirde veya beyin sapındaki trigeminal sinir liflerinde demiyelizan plakların olması ile açıklanmaktadır. Ağrı karakteristik olarak hem devamlı hemde aralıklı natürdedir. Diğeri postherpetik TN ise fasiyal herpes zosterin bir sonucu olarak oluşmaktadır. Bu durum genellikle trigeminalın birinci dalını etkiler belirgin allodynia vardır ve bunun üzerine yanıcı disesteziler vardır. Trofik değişikliklerde görülebilir

Atipik Fasiyal Ağrı
Yapılan klasifikasyon şemasındaki son hastalık atipik fasiyal ağrıdır. Bu terminoloji somatoform ağrı hastalıkları olan hastalardaki fasiyal ağrı için kullanılmalıdır. Bu hastalar genellikle bilateral fasiyal ağrıdan şikayet ederler ve ağrı trigeminal sinirin hislendirdiği dermatoma uymaz, bu hastalarda aynı zamanda fibromyalji veya kronik yorgunluk sendromu gibi hastalıkların oluşturduğu vücudun diğer bölümlerinde de olan ağrıları vardır. Bu tanıya varmadan önce psikiyatrik olarak incelenmelidir.

SONUÇ

            Bu tabloda görülen klasifikasyonu yapmanın amacı en tecrübesiz beyin cerrahlarının bile bu tür ağrılı olgulara tanı koymalarını sağlamaktır. Bu sayede ağrı ile ilgilenen diğer hekimler ile hastayı tartışırken aynı dilden konuşma sağlanmış olacaktır.

Bu yazıdaki bilgiler genel bilgi vermek amacı ile hazırlanmış olup bir doktordan alınan bilgilerin yerine kullanılamaz.

© Buradaki bilgilerin herhangi bölümü veya tamamı Prof. Dr Ersin Erdoğan’ın müsaadesi olmadan kullanılamaz veya çoğaltılamaz