facebook
Chiari Malformasyonu

Chiari Malformasyonu

Chiari malformasyonu konjenital bir durum olup bazende sonradan olan Chiari malformasyonlarıda teşhis edilmiştir. Alman patolog Profesör Hans Chiari ilk kez 1890 yıllında  serbellum ile omurilik arasındaki bu anomaliyi tarif etmiştir. Bu hastalığın derecesine göre 1, 2, 3 ve 4 şeklinde tiplere ayırmıştır. Chiari 2 malformasyonuna Arnold Chiari malformasyonu olarak isimlendirilmiş burada syringomyeli, hidromyeli bereberinde olmaktadır.

Serbellum (beyincik) hareketin koordinasyonunu sağlayan ve kafa tasının alt kısmında yer alan posterior fossada (arka çukurda) ter almaktadır. Serebellum iki hemisfer ve arada küçük vermis denilen başlantı kısmından oluşmaktadır. Serebellumun altında iki taraflı sarkan tonsil adı verilen iki küçük çıkıntı bulunmaktadır. 4 ventrikül denilen içi beyin omurilik sıvısı (BOS) ile dolu olan odacık serebellumun önünde ve beyin sapının arkasında yer almaktadır. Bütün bu yapılar kafa kemiğinin altındaki foramen magnumun (büyük delik) üzerinde yer alır bu büyük delikten omurilik beyin sapı ile bağlantğ yaptıktan sonra aşağı doğru çıkar.

 Hastalığın sıklığı

Genel nüfusdaki hastalığın görülme sıklığı binde 1’in altındadır. Olguşarın birçoğunda şikayet yada bulgu yoktur. Chiari malformasyonu genellikle başka bir sebepten dolayı o bölgeyi gösteren MRI çekilmesi sonucunda şans eseri çıkar.

Malformasyonun tipleri

Tip 1 Chiari malformasyonu
Bu malformasyon anne karnındayken fetüs gelişirken olur ve serebellar tonsillerin  foramen magnumdan aşağı boyun omuriliğine 4 mm’den fazla inmesi tanıyı koydurur. Bu aşağı kayma omurilik ile kafa içi arasındaki BOS dolaşımını tıkar. Bu sayede syringomyeli yada hidromyeli denilen omurilik içindeki sıvı birikmesine neden olabilir.
Chiari tip 1 olgularının % 30 ila 50 kadarında kafa tabanı gelişim anomalisi eşlik etmektedir. Bu sayede aşağıdakiler olur:

  1. omurganın üst tarafına olan kafa tabanı basısı beyin sapına basıya neden olur.
  2. Cı denilen ilk vertebra ile kafa tabanı birbirine kaynar
  3. C1 ve C2 arasında kısmı kaynama olur
  4. Klippel-Feil deformitesi denilen boyun omurga korpuslarından bazılarının birbirlerine bitişik olması durumu oluşabilir.
  5. Servikal bölgerde spina-bifida okkulta olabilir (omurganın arka kısmında kemik defekti olması
  6. Skolyoz- hidromyeli olan hastaların % 16-80’inde olabilir; özellikle çocuklarda olur

Şikayet ve bulgular

Chiari 1 malformasyonu olan birçok hastada herhangi bir şikayet yoktur. Bunun yanında aşağıdaki şikayetlerin biri yada birkaçı beraber olabilir. Şikayetlerin bazıları syrinks (omurilik içinde içi sıvı dolu kavite olması) gelişmesi ile ilgilidir.

  1. şiddetli baş be boyun ağrısı
  2. ensede olan ve oksürme aksırma ve ıkınma ile artış gösteren ağrı olması
  3. kollarda ağrı ve ısı duyusunun kaybı (syrinks kavitesi olanlarda görülür)
  4. kas gücünün ellerde ve kollarda kaybolması (syrinks kavitesi olanlarda görülür)
  5. düşme ataklarıü kas güçsüzlüğü nedeniyle yere kapaklanma
  6. spastitite
  7. baş dönmesi
  8. denge problemleri
  9. çift yada bulanık görme
  10. parlak ışıklara karşı artmış duyarlılık

Tip 2 Chiari malformasyonu

Bu malformasyonda medülla denilen beyin sapı kısmının, 4. Ventrikülün ve serbellumun servikal spinal kanala girmesi durumudur ve pons ve 4. Ventrikül eğilmiştir. Bu durum her zaman myelomeningoselli hastalarda olur. Myelomeningosel konjenital (doğuştan) bir hastalık olup omuriliğin anne karnında gelişirken tam kapanmaması ve doğumda açık (kese şeklinde) omurilik defekti olması halidir. Myelomeningoselin dışında hidrosefali, kalp damar anomalileri, açık olmayan anüs ve diğer gastrointestial ve genitoürriner anormallikler ile beraber olabilir.
Şikayet ve bulgular
Buradaki şikayetler hidrosefali ve myelomeningoselede bağlıdır

  1. Solunum şeklinde değişme ve apne denilen geçici solunum durması hali
  2. Azalmış gag refleksi
  3. İstemsiz hızlı gözlerin aşağıya hareket etmesi
  4. Kol gücünde azalma

Tip 3 Chiari malformasyonu
Bu malformasyonda bir çeşit gelişim bozukluğu sonucunda başın arkası ve boyun arkasındaki açıklıktan serebellumun ve beyin sapının fırıklaşması vardır. Bu malformasyon oldukça nadir olup hastalar çok fazla nörolojk defisitten dolayı erken dönemde kaybedilirler.eğer tedavi edilecekse defektin erkenden kapatılması gerekmektedir. Hidrosefali genellikle vardır ve şantlanmalıdır.
İlaveten ciddi doğumsal defektler vardır. Hayatı tehtid eden komplikasyonlar vardır.

Tip 4 Chiari malformasyonu
En şiddetli ve en nadir formudur.serebellum normal gelişimini tamamlamamıştır beyin sapı anormallikleride vardır ve doğuştan kısa bir süre sonra kaybedilirler.

Syringomyeli/hidromyeli

Beyin omurilik sıvısı (BOS) omurilik içinde kavite oluşturursa buna syringomyeli yada hidromyeli denilir. Bunlar kronik hastalıklardır omur iligin içinde kist zamanla gelişerek büyüme gösterir. Bu BOS kavitesi genişlemeye başlayınca etrafdaki sinir liflerini gererek hasar vermeye başlar. Syrinksin genişliğine ve büyüklüğüne göre değişen şikayet ve bulgular oluşur. Skolyoz gelişmesi ve ilgili sinirlerin hasarlanmasına başlı duyu kaybı sık görülmektedir.

Syringomyeli birçok sebepten dolayı oluşablir. Direk ilişkisi iyi anlaşılamamasına rağmen Chiari malformasyonu en sık görülen sebeptir. Bunun serebellumun BOS pulsasyonunu ve geçişini tıkaması sonrasında meydana geldiği düşünülmektedir.

Bu durum aynı zamanda travma, menenjit, tümör, araknoidit yada gergin omurilik sendromu sonrasında da olabilir. Bu tür olgularda syrinks hastanın o bölümündeki omuriliğinde hasar yapar. Omurilik yaralanması sonrasında hayatta kalan hastaların birçoğunda post travmatik syringomyeli teşhis edilebilir.
Hidromyeli ise omurilik içindeki kanalın anormal genişlemesi olaak tarif edilebilir. Kanalın adı sentral kanal olarak bilinmekte bu kanal omuriliğin ortasında oldokça ince milimetreden daha küçük bir kanaldır. Bazem hidromyeli ve syringomyeli terimei birbirinin yerine kullanılır.

Şikayetler

  1. skolyoz
  2. bazı hislerin özellikel ağrı ve ısı duyusunun kabı
  3. kas güçsüzlüğü ve spastitite
  4. mesane ve gaita kontrolünde kayıp
  5. motor etkilenme
  6. kronik ağrı
  7. başağrısı (Chiari malformasyonu olanlarda sık olarak görülür)

Teşhis

Chiari malformasyonu ve syringomyeli tanısı için yapılacak birçok test vardır.
Beyin Sapı Uyarılmış Yanıtları (BAEP): işitme sisteminin bayin sapı bağlantısı dahil kontrolü için yapılan elektriksel bir testtir. Beyin sapının uygun çalışıp çalışmadığı ortaya konulmuş olur.
Bilgisayarlı Beyin Tomugrafisi (BT yada CT): x ışınları kullnılarak ele edilen verilerin bilgisayarda şekillendirilmesi ile elde edilen görüntülerden oluşmaktadır. Kafa tasının içini ve kemik yapıları iyi gösterir
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): tam anatomik görüntü elde etmek için önemlidir manyetik alan kullandığı için yan etkiside yokturç hem beyin hem serebellum, hem beyin sapı  hemde omurilik görüntülenerek malformasyonun yaygınlığı hakkında bilgi sahibi olunabilir. Bu yapılarda en iyi CT’ye nazaran MRI verir.
Myelografi: eskiden kullanılan faydalı yontem olup MRI ın uygulanamadıgı vakalarda kullanılabilir.
Somatosensori uyarılmış yanıtlar (SSEP): elektrikli bir testtir uyarı vererek uyarının beyin omurilik ve sinirlerden geçişi kontrol edilip fonksiyonu hakkında bilgi verir.

Tedavi

Tedavinin şekli malformasyonun tipine ve anatominin etkilenmesine bağlıdır.
Şikayet yapmayan Chari 1 lmalformasyonları ellenmemelidir. Burada profilaktik cerrahi uygun değildir. Eğer hastalık şikayet yapıyor yada syrinks varsa ilerlemesini durdurmak için cerrahi yapılmalıdır.
Chari 2 malformasyonuda hasta semptoikse tedavi edilmelidir. Eğer ilerleme varsa cerrahi uygulanabilir.

Cerrahi

Yapılacak cerrahi malformasyonun tipine bağlıdır. Cerrahinin amacı şikayetleri azaltmak yada syrinks veya şikayetlerin artmasını durdurmaktır.

Chiari 1 malformasyonunda cerrahi tedavide sadece posterior fossa kemik yapısı ve ligamentler çıkarılır, kemik ligament ve duranın açılıp duraya yama yapılır en son tedavi yöntemi ise kemik ligament çıkarılması duranın açılması ve serebellar yapışıklıkların temizlendikten sonra duranın yama ile kapatılması şeklindedir.

Dekompreston genel anestezi altında yapılır. Hasta yüzükoyun yatırıldıktan sınra foramen magnumun arka duvarı ve oksipital kemikten 3 cmlik bölüm çıkartılır, omurga laminasının genellikle birinci omurga ve bazen tonsil uzunluguna göre ikinci lamina çıkarılır. Bazen duranın tama ile genişletilmeside yapılır. 
Chiari 2 dekompresyonunda da aynı dekompresyon yapılmıştır
Chiari cerrahisinde amaç;

  1. sinirler için optimal dekompresyon
  2. beyinciğin arkasındaki BOS dolaşımını normal hale çevirmek

Sonuç

Cerrahinin faydası ile yan ekileri iyi karşılaştırılıp karar verilmelidir. Bazı hastalada şikayetlerinde iyileşme sözkonusu ilen bazılarında değişme olmamaktadır, yani hastanın tam iyileşmesi garantisi verilemez. Oluçan sinir hasarları ger dönmeyebilir. Bazı hastalarda tekrar cerrahi yapılabilir fakat bu oran fazal değildir.

Bu yazıdaki bilgiler genel bilgi vermek amacı ile hazırlanmış olup bir doktordan alınan bilgilerin yerine kullanılamaz.

© Buradaki bilgilerin herhangi bölümü veya tamamı Prof. Dr Ersin Erdoğan’ın müsaadesi olmadan kullanılamaz veya çoğaltılamaz

Beştepe Mah. Yaşam Cad. Neorama Plaza A Blok No:13/92 Söğütözü • Tel : (312) 425 80 32 • Mobil : (530) 926 4141 International Contacts
Her Hakkı Saklıdır © 2013 beyincerrahisi.org Web Tasarim: AdaNET epilepsicerrahisi.com | trigeminalnevralji.net